Hemangioma syndrom

Hemangioma syndrom kallas även hemangiom trombocytopeni syndrom . I de sällsynta fall att denna sjukdom manifesterar sig , är det oftast finns hos spädbarn. Sjukdomen innebär att tillväxten av tumörer i blodkärlen ( hemangiom ) , vilket leder till en minskning av blodplättar (trombocytopeni) . Hemangioma syndrom är en livshotande sjukdom , och människor som lider av extrema fall av det i genomsnitt en 70 procent chans att överleva . Identifiering

År 1940 undersökte Dr Haig Haigouni Kasabach och Dr Katharine Krom Meritt första hemangioma syndrom . Deras namn var fäst på sjukdomen för att hedra deras värdefulla medicinska rön , så det är nu också känd som Kasabach - Meritt syndrom ( KMS ) . KMS är faktiskt en kombination av tre villkor: hemangiom , trombocytopeni och lungsjuk koagulopati . Alla tre måste finnas i patienten för honom att få diagnosen KMS .
Hemangioma

Hemangioma präglas av tumörer som utvecklas från endotelceller , som är den celler som bygger upp slemhinnan i blodkärlen . De representerar en typ bland många möjliga vaskulära tumörer och är ofta godartade . Hemangioma utvecklas vanligen hos spädbarn , manifesterar under ett barns första dagarna eller veckorna och sedan gradvis minskar i storlek när barnet blir äldre . Tumörerna kan visas nära ytan av huden, men de kan också vara närvarande i inre organ. Istället för att lösa , kan dessa vaskulära tumörer bli elakartade och växer mycket snabbt . Denna plötsliga ökning i storlek stör den vanliga blodcirkulationen och kan lätt leda till andra komplikationer .

Trombocytopeni

Trombocyter eller trombocyter är blodkroppar som är främst ansvarig för blodkoagulering . Den normala mängden blodplättar hos människa varierar från 150.000 till 450.000 per kubikmillimeter blod . När antalet trombocyter sjunker under denna normalområdet , är trombocytopeni sägs ha inträffat . Även läkarna konstatera att detta villkor är inte nödvändigtvis och alltid ett direkt resultat av kärltumörer, hemangiom som vuxit ganska stora kan fälla trombocyter och därmed minska antalet av dessa celler i blodet . De vanliga yttre tecken på trombocytopeni är det plötsliga uppdykandet av blåmärken på underarmarna , näsblod och blödande tandkött .
Consumptive Koagulopati

Ett annat namn för lungsjuk koagulopati är disseminerad intravaskulär koagulation (DIC) . De blodstillande mekanismerna i det cirkulatoriska systemet kan reagera negativt på närvaron av vaskulära tumörer. Denna reaktion sker i form av små blodproppar byggs upp i blodkärlen . Dessa blodproppar i sin tur äter upp koagulationsproteiner och blodplättar ( därav namnet " lungsjuk " ) . Med förlusten av koagulationsproteiner och trombocyter kommer onormal blödning inträffar. Dessa blodpropparblockerar också det normala flödet av blod i vitala organ och få dem att fungera.
Behandling

Hemangioma syndrom är en ovanlig sjukdom och därmed ingen standarduppsättning av riktlinjer för behandling har ännu framtagits . Olika lösningar kan tillämpas , men alla har sina risker . Trombocytopeni och lungsjuk koagulopati kan hanteras genom platelettransfusioner och användning av antikoagulantia , respektive. Farorna som kommer med frekventa transfusioner inkluderar vätskeretention och hjärtsvikt . För att behandla den vaskulära själva tumören måste dess blodtillförseln blockeras. Detta kan uppnås antingen genom röntgenmetoder eller kompressionsbandage . Mediciner som kan utnyttjas inkluderar kortikosteroider , vilka är en typ av steroidhormon och alfa- interferon , som är proteiner som är en del av immunsystemet . Vissa läkemedel som används vid kemoterapi kan också användas . Addera