Fenylalanin inte produceras av kroppen. Alla källor är kosten, och aminosyran är närvarande i alla protein-innehållande livsmedel. Det krävs av kroppen för att göra tyrosin, en annan aminosyra som används för att göra sköldkörtelhormoner och kemikalier hjärnan som noradrenalin och dopamin. Normalt producerar kroppen ett separat enzym, fenylalaninhydroxylas, att bryta ned fenylalanin när dess jobbet är gjort. Lider av PKU inte producerar detta enzym och i dess frånvaro fenylalanin bygger upp till toxiska nivåer.
Symtom och Screening
PKU är vad som är känt som en autosomal recessiv tillstånd , vilket innebär att båda föräldrarna till ett barn måste vara "tysta" bärare av egenskapen för att manifestera. Utanför mental retardation, symptom på sjukdomen inkluderar skakningar, kramper, hudutslag, hyperaktivitet och väsentligt minskade huvud storlek. Om inte upptäcks och behandlas, kommer effekterna av PKU börja ställa in inom ett par veckor efter födseln.
Flesta stater kräver ett blodprov för nyfödda till skärmen för sjukdomen. Om du är osäker på om detta förfarande gjordes på ditt barn, kontakta din läkare för bekräftelse så snart som möjligt. Om du har fått ett PKU diagnos för ditt barn, det finns specifika åtgärder du måste vidta för att undvika dess skadliga effekter.
Behandla PKU genom kost
huvudsakliga funktion i godis PKU är strikt kontrollerad diet. Faktum är kraven på en PKU diet är så stränga att livslångt samråd med en läkare eller nutritionist rekommenderas. Eftersom fenylalanin finns i alla livsmedel proteiner, måste stor uppmärksamhet ägnas åt att undvika proteinrik mat. Detta inkluderar kött, fågel, fisk, ägg, nötter, baljväxter, ost och glass. Produkter tillverkade av vanligt mjöl bör också begränsas. Ett särskilt ämne att vara medveten om är aspartam. Denna konstgjorda sötningsmedel, som har arbetat sig in i många förädlade livsmedel innehåller betydande mängder av fenylalanin och bör inte ges till ett barn eller en vuxen med PKU.
Självklart behöver du något att ersätta den rad livsmedel innehåller fenylalanin. Den primära ersättning för spädbarn är en speciell formel som kallas Lofenalac, som hjälper leverera de näringsämnen som behövs för god hälsa. Vuxna med sjukdomen får fortsätta att använda formeln, eftersom livsmedel alternativ för en PKU lidande förblir minskat för livet. Lofenalac är dyrt, men program finns för att fylla ut kostnaden. Kontakta din lokala hälso-eller sociala tjänster myndigheter om du behöver hjälp. En PKU kost kompletteras av speciella livsmedel med låg proteinhalt, samt frukt, vissa spannmål och grönsaker. Vissa PKU-patienter kan också dra nytta av Addera PKU Medicinering
en drog som kallas Kuvan som accelererar enzymaktivitet på liknande sätt fenylalaninhydroxylas.
livslångt vaksamhet
p Det är oerhört viktigt att inse att behandla PKU är en livslång aktivitet. Medan läkarna en gång betraktades barn med sjukdomen att vara säker efter de första åren i livet, har denna åsikt ändrats. Upphör rätt kost senare i livet har kopplats till nedsatt mental funktion och Attention Deficit Disorder.
Upphovsrätt © Liv och hälsa