Gorham s Bone Vanishing Disease

Den extremt sällsynt tillstånd med försvinnande skelettsjukdom kallas ibland Gorham sjukdom, efter LW Gorham som gick med AP Stout att beskriva tillståndet i en oktoberdag 1955 Utfärdandedatum av den amerikanska versionen av Journal of Bone and Joint Surgery . Sjukdomen kan påverka något ben och producerar exakt symptom namnet antyder. Ingen bot för försvinnande skelettsjukdom existerar men vissa läkemedel kan bromsa utvecklingen av sjukdomen. Orsak och beskrivning

flesta fall av försvinnande skelettsjukdom har ingen känd orsak. Sjukdomen uppträder vanligen under barndomen eller tidig vuxen ålder och kan visa sig efter att en patient drabbas av en benskada. När sjukdomen börjar, kallad en tumör-liknande tillväxten av blod-eller lymfkärl en angioma börjar overgrowing och ersätta benmassa. Den angioma ersätter vanligtvis endast en enda ben men kan växa in i omgivande mjukdelar såsom muskler, försvaga dessa strukturer.
Symtom

Personer med försvinnande skelettsjukdom har, i huvudsak , ett enda symptom: Den drabbade benet försvinner under loppet av många år och ibland årtionden. Patienterna känner ingen smärta från antingen försvinner benet eller tillväxten av angioma. Dock kan den drabbade benet blir successivt svagare eftersom det försvinner. Detta kan göra patienter med försvinnande skelettsjukdom mer benägna att frakturer.
Bones Berörda

En översyn artikel publicerad i mars 2008 frågan om tidskriften Ortopedi kategoriserar var och en av de 191 fallen av ben försvinnande sjukdom som kliniker har rapporterats i vetenskaplig litteratur sedan 1838. Ben i ansiktet, axlar, armar och händer har oftast drabbas av sjukdomen. Fall av försvinnande skelettsjukdom även har involverat skallen, ryggraden, bröstkorg, bäcken, ben, fötter och tår.
Möjliga komplikationer

När ett ben försvinner från en patients kropp, kan patienten vara kvar med en missbildning, lyte eller handikapp. Till exempel kommer en patient som förlorar en skalle platta eller en kindbenet ha en ansiktsbehandling vanställdhet, medan en patient som förlorar en spinal kota kan ha begränsad rörlighet. En försvinnande skelettsjukdom faktablad publicerades av Medical College of Wisconsin konstaterar att patienter som förlorar benet runt vitala organ, såsom en ribba avskärmning en lunga, kan uppleva skador på tidigare skyddade orgel. Förstörelsen av skallen plattor och tillväxten av en angioma i hjärnan kan leda till döden.
Behandlingar

Vanishing skelettsjukdom slutar utvecklas hos många patienter trots allt eller det mesta av det drabbade benet har försvunnit. Läkarna har provat många behandlingar för att bromsa eller vända försvinnande skelettsjukdom innan den stannar på egen hand, men med föga framgång. En lista över försök terapier, återges i Internet Journal of ortopedisk kirurgi inkluderar: "kirurgisk excision med ben ympning och ersättas med protes, strålning, och administrationen av vitamin D, androgener, aminosyror, adrenal extrakt, kalcium, fluor, kalcitonin och bisfosfonater. " Bara strålbehandling (t.ex. Boniva från Roche) kalcitonin (t.ex. Miacalcin från Novartis) och bisfosfonater, såsom alendronat (t.ex. Fosamax från Merck) och ibandronat har visat ganska effektiva. Dessa behandlingar fungerar bäst när det ges till de yngsta patienterna.