Hemangioma Syndrome

Hemangioma syndrom är också känd som hemangioma trombocytopeni syndrom. I de sällsynta fall att sjukdomen yttrar sig, är det oftast i spädbarn. Denna sjukdom innebär tillväxten av tumörer i blodkärlen (hemangiom), vilket leder till en minskning av antalet blodplättar (trombocytopeni). Hemangioma syndrom är en livshotande sjukdom, och människor som lider av extrema fall av det i genomsnitt en 70 procent chans att överleva. Identifiering

År 1940 Dr Haig Haigouni Kasabach och Dr Katharine Krom Meritt först undersökt ELDSMÄRKE syndrom. Deras namn var knutna till sjukdomen för att hedra deras värdefulla medicinska rön, därför är det nu även kallas Kasabach-Meritt syndrom (KMS). KMS är faktiskt en kombination av tre villkor: hemangioma, trombocytopeni och konsumtionskoagulopati. Alla tre måste vara närvarande i patienten för honom att få diagnosen KMS.
Hemangioma

Hemangioma kännetecknas av tumörer som utvecklas från endotelceller, som är den celler som bygger upp slemhinnan i blodkärl. De representerar en typ bland många möjliga vaskulära tumörer och är ofta godartade. Hemangioma utvecklas vanligen hos spädbarn, manifesterar under ett barns första dagarna eller veckorna och sedan gradvis minskar i storlek när barnet blir äldre. Tumörerna kan visas nära ytan av huden, men de kan också vara närvarande i inre organ. Istället för att lösa, kan dessa vaskulära tumörer bli elakartade och växer mycket snabbt. Denna plötsliga ökning i storlek stör den vanliga cirkulationen av blod och kan lätt leda till andra komplikationer.
Trombocytopeni

blodplättar eller trombocyter är blodkroppar som är mest ansvarig för blodets koagulering. Den normala mängden blodplättar hos människa varierar från 150.000 till 450.000 per kubik millimeter av blod. När antalet trombocyter minskar till under denna normala intervallet, är trombocytopeni sägs ha inträffat. Även läkarna uppger att detta villkor är inte nödvändigtvis och alltid ett direkt resultat av vaskulära tumörer, kan hemangiom som har vuxit ganska stor fälla trombocyter och därmed minska antalet av dessa celler i blodet. De vanliga yttre tecken på trombocytopeni är den plötsliga uppkomsten av blåmärken på underarmarna, näsblod och blödande tandkött.
Konsumtionskoagulopati

annat namn för konsumtionskoagulopati är disseminerad intravaskulär koagulation (DIC). De blodstillande mekanismer i cirkulationssystemet kan reagera negativt på förekomsten av vaskulära tumörer. Denna reaktion sker i form av små blodproppar byggs upp i blodkärlen. Dessa blodproppar i sin tur uppsluka de koagulationsproteiner och blodplättar (därav namnet "consumptive"). Med förlusten av koagulationsproteiner och blodplättar, kommer onormal blödning inträffa. Dessa blodproppar också blockera normala blodflödet i vitala organ och få dem att fungera.
Behandling

Hemangioma syndrom är en sällsynt sjukdom och därmed ingen standarduppsättning av riktlinjer för behandling har ännu tagits fram. Olika lösningar kan tillämpas, men alla har sina risker. Trombocytopeni och konsumtionskoagulopati kan hanteras genom platelettransfusioner och användning av antikoagulantia, respektive. De faror som kommer med frekventa transfusioner inkluderar vätskeöverbelastning och hjärtsvikt. För att behandla den vaskulära själva tumören, måste dess blodtillförsel att blockeras. Detta kan uppnås antingen genom röntgen metoder eller bandage komprimering. Mediciner som kan utnyttjas inkluderar kortikosteroider, som är en typ av steroidhormon, och alfa-interferon, som är proteiner som är en del av immunsystemet. Vissa läkemedel som används vid kemoterapi kan också användas.