Hemofili A Treatment

Hemofili A är en ärftlig blödarsjuka som resulterar i otillräcklig eller defekt faktor VIII, vilket är nödvändigt för blodets koagulering. Enligt SC Smeltzer och B. Bare "Brunner & Suddarth lärobok i medicinsk-kirurgisk vård," blödning uppstår främst med skador om nivåer av faktor VIII är 6 procent till 50 procent under det normala, men spontana blödningar är vanligt med nivåer under 1 procent . Mest blödning uppstår i lederna i armar och ben, vilket orsakar förödande ledskada. Upprepade blödningar i musklerna kan resultera i atrofi (krympning). Koagulationsfaktor

När blödning uppstår, bör du ansöka direkt tryck eller is för att stoppa blödningen, om möjligt. Öppna blödning nedskärningar ska packas med medel som stoppar blödning (Gelfoam, fibrin skum), och du bör administrera Faktor VIII koagulationsfaktor koncentrat eller rekombinant form intravenöst. Koncentrerade blodprodukter screenas och behandlas för att förhindra överföring av sjukdom medan den rekombinanta formen (dyrare) inte innehåller blod. Koagulationsfaktor hjälpmedel blodplättar i blodet för att bilda en propp och stoppa blödningen.

Enligt RxList, är även mindre blödningar behandlas vanligen i en till tre dagar och mer omfattande blödningar kan kräva behandling i upp till två veckor att förhindra återfall av blödning. Om du har en allvarlig brist, kan du kräva regelbunden pågående profylaktisk administrering av koagulationsfaktor två eller tre gånger i veckan. Om du utvecklar antikroppar som hämmar koagulering faktorer, kan du behöva ökade doser. Addera Desmopressin

Desmopressin (DDAVP), en syntetisk form av hormonet vasopressin, stimulerar ökad produktion av faktor VIII och administreras intravenöst eller genom nässpray. Desmopressin är kortverkande (ca 12 timmar), så du måste övervakas noggrant om du blöder. Om du har mild hemofili kan desmopressin vara adekvat behandling för mindre blödningar eller som en förebyggande metod innan tandbehandling eller fysisk aktivitet som kan resultera i blåmärken eller skador. Enligt National Heart Blod och Lung Institute, om du använder desmopressin ofta, kommer du att bygga en tolerans mot läkemedlet och det kommer att förlora effektivitet, så du bör använda det bara för särskilda ändamål och inte som en rutinmässig profylax för att förhindra blödning.
Addera antifibrinolytika

Efter ett koagel bildas, en annan process - gör att levra sig att bryta ner, och denna process påskyndas om du har hemofili - fibrinolys; så du kan också motta antifibrinolytika, såsom tranexamsyra (Cyklokapron) eller epsilon aminokapronsyra (EACA), för att hålla proppen på plats och förhindra ny blödning när blödningen har inträffat. Antifibrinolytika är orala läkemedel och används ofta som profylax för att förhindra blödning före tandvård. Du kan också ta antifibrinolytika om du har upprepat näsblod (näsblod) eller tunga perioder (menorragi).