Kost med protein för personer med PKU

fenylketonuri (PKU) är en genetisk sjukdom i aminosyrametabolismen, som uttryckligen inbegriper metabolisk bearbetning av aminosyran fenylalanin. Tack vare en nedskrivning, brist eller total avsaknad av enzymet fenylalaninhydroxylas-som normalt skulle omvandla fenylalanin till tyrosin-överskott fenylalanin i kosten ackumuleras i vävnader, vilket resulterar i djupa skador på kroppen, särskilt nervsystemet. Den kritiska aspekten i hanteringen av PKU är att strikt följa en låg fenylalanin kost. Protein Foods och PKU

För att bibehålla låga nivåer av fenylalanin, är det absolut nödvändigt att undvika alla livsmedel som innehåller mycket protein, eftersom dessa i sig innehålla stora mängder av det klandervärda aminosyran. Mjölk och andra mejeriprodukter, kött, fisk, kyckling, ägg, bönor och nötter bör alla vara helt elimineras. Naturligtvis finns det andra källor till fenylalanin som ärter, choklad, pasta, bröd, vissa frukter och grönsaker och det konstgjorda sötningsmedlet aspartam, bara för att nämna några. Det är viktigt att arbeta nära med en läkare och en dietist för att fastställa en säker gräns för fenylalanin i kosten och lära sig exakt vilka livsmedel som är tillåtna och vilka dagliga kvantiteter. Addera Diet
< p> På grund av många diet, individer med PKU inte kan få tillräckligt med näring från maten. PKU förändrar inte näringsämnen och energi krav, dessa är desamma som hos friska individer. Att sörja för näringsbehov, speciellt framtagen medicinska livsmedel utgör den övervägande delen av kosten. Dessa formler erbjuda hela montering av L-aminosyror, med undantag av fenylalanin, som är helt frånvarande. Formula /medicinsk maten är den främsta källan till protein för de med PKU. Vissa sorter kan också innehålla kolhydrater och fetter samt en rad vitaminer och mineraler. Beroende på näringsprofil valda formel, kan den kompletteras med ytterligare utvalda livsmedel för att uppfylla dagliga behov. Precis som externa fenylalanin höja sina blodnivåer, protein eller energi brist kan göra det så bra

, grund av resulterande vävnad katabolism och efterföljande frisättning av fenylalanin. Det är således viktigt att upprätthålla konsekvent formel intag och energibalans.

Fenylalanin är fortfarande en nödvändig aminosyra och måste tillföras i tillräckliga mängder för normal tillväxt och utveckling, eller underhåll när det gäller vuxna. För att möta näringsbehov requiremnts och kontroll blodkoncentrationer fenylalanin, noggrann mat journalföring och täta blodprover är nödvändiga. Medical Research Council i National Institutes of Health etablerat ett målområde för fenylalanin i blodet vid 2 till 6 mg /dl eller 120-360 pmol /L.
låg proteinhalt livsmedelsprodukter

En mängd olika livsmedel med låg proteinhalt som utformats speciellt för individer med PKU är tillgängliga. Dessa inkluderar låg-protein pasta, bröd, kakor, ersättare ägg, spannmål och mixar dessert. Flera webbplatser erbjuder sådana produkter, inklusive dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com och cambrookfoods.com.