Gadolinium injektion används för att få en bättre MRI-bild kan orsaka en sällsynt sjukdom som kallas nefrogen fibrosing dermopathy (NFD) eller nefrogen systemisk fibros (NSF) hos personer med njur problems.NFD /NSF: Vilka är symptomen? Patienter med NSF beskriver svullnad och uppstramning av huden, oftast begränsade till armar och ben men ibland involverar bålen. Tillståndet kan utvecklas under en period av dagar till flera veckor. I många fall inhiberar huden förtjockning rörelsen i lederna, vilket resulterar i ett tillstånd där skarven är böjd och kommer inte att röra sig. Svårt drabbade patienter kanske inte kan gå, eller dra ut lederna i sina armar, händer, ben och fötter. Klagomål av muskelsvaghet är vanliga. Cirka 5 av patienterna har snabbt progressiva förändringar course.The hud kan börja så rodnade eller mörka fläckar eller knölar. Med tiden kan huden kännas träig och ytan kan likna strukturen på skal av en apelsin. Patienter kan uppleva sveda, klåda eller allvarliga kraftiga smärtor i områden med engagemang. Djup skelettsmärta har beskrivits i höfterna och i ribs.The hudskador är ofta symmetriska, med zoner mellan anklarna och lår som oftast är inblandade, följt av engagemang mellan handleden och överarmar. Hand och fot svullnad med blister liknande skador har också rapporterats. Vissa patienter har rapporterat gula knölar eller fläckar på eller i närheten av ögonen. Snabb, nydebuterad fluktuerande högt blodtryck av okänd orsak har beskrivits före uppkomsten av hudskador (från International Center for Nefrogen fibrosing dermopathy Research.) NFD /NSF:. Även om det inte finns någon konsekvent Vad är behandling alternativ? framgångsrik behandling för NSF, förbättra njurfunktionen (på grund av någon modalitet) verkar bromsa eller stoppa NSF (och i många fall möjliggör gradvis omsvängning av processen över tid). Kritisk bedömning av effekterna av en undersökning terapi kräver noggrann uppmärksamhet * och rapportering * av patienter njurfunktion under behandlingen. Prövningsläkemedel terapier som visar objektiv förbättring i inställningen av försämring eller stabil kronisk njursvikt bör inriktas på ytterligare utredning. Terapier som visar förbättring av NSF medan njurfunktionen förbättras kan eller inte kan vara en bidragande orsak till den observerade förbättringen. Med tanke på den senaste tidens sammanslutning av NSF med gadolinium administration, bör några rapporter om prövningsläkemedel terapier också tydligt ange om gadolinium gavs under den terapeutiska utvärderingen, och om det fanns en identifierbar klinisk förändring i patienternas disease.Treatments som har försökt och fortsätter att vara undersökt inkluderar: orala steroider (prednison): Patienter med samtidig diabetes bör vara medvetna om riskerna med hyperglykemi när du tar denna medicin. Alla patienter bör vara medvetna om risken för gastrointestinal ulceration samtidigt som prednison. Dessutom är osteoporos ofta accelereras när du tar detta medication.Topical Daivonex (Daivonex är en salva som godkänts av FDA för behandling av psoriasis): Hittills har svaren varit anekdotiska och hög grad är subjektiv. Vissa patienter rapporterar förbättrad lokal disease.Extracorporeal fotoferes (ECP): (Obs: att patienten ges vissa läkemedel som är känsliga för påverkan av ljus då patientens blod leds genom en anordning utanför kroppen [extrakorporeal] under vilken blodet utsätts för ultraviolett strålning.) En färsk artikel beskriver tre patienter i Europa som svarade med mjukgörande av plack efter flera kurser av ECP. Var och en av dessa patienter hade ingen förbättring av njurfunktionen under behandlingen. Alla tre av dessa patienter hade haft NSF för mindre än ett år. Erfarenhet vid Yale visar att patienter med långvarig NSF (godtyckligt satt till ett år) inte kan svara på denna stödform. Denna behandling är för närvarande under utredning, även om inga formella prövningar erbjuds ännu. Vissa försäkringsbolag är mottagliga för att täcka ett försök av terapi, men i händelse täckningen inte kan säkras, bör informeras om att behandlingen är oerhört dyrt. Många patienter och leverantörer har rapporterat att Medicare har gett täckning för ECP i senaste cases.Plasmapheresis: (detta är en blodrening förfarande som tar bort antikroppar från blodet) Liksom fotoferes denna behandlingsmetod är extrakorporeal mening blodet leds ut ur kroppen , behandlas och dirigeras sedan tillbaka till kroppen. En studie från Loma Linda University (ref 12) rapporterade förbättring i tre patienter med lever /njurtransplantation. Två av dessa patienter noterades att ha samtidig förbättring av njurfunktionen. Det är oklart hur stora bidrag förbättrar njurfunktionen kan ha haft i den totala klinisk förbättring. Ändå anekdotiskt, har vissa personer som rapporterat liten förbättring efter plasmaferes. Flera andra har rapporterats som noterade ingen förbättring på all.Cytoxan: (detta läkemedel används vanligtvis vid kemoterapi för att behandla cancer) Anekdotiskt, har denna medicin visat någon förbättring i ett antal NSF patients.Thalidomide: (var Thalidomide först saluförs i 1950-talet och en sömntablett och som en behandling för graviditetsillamående. Det är nu tros orsaka fosterskador och så är inte godkänd för försäljning i USA men FDA tillåter dess användning i studerat vissa.) Det finns inga formella rapporter om framgång av denna medicin i NSF. Dock har vissa patienter rapporterade subjektiv förbättring. Långsiktiga tolerans av läkemedlet kan vara ett problem, dock. . Ultraviolet terapi: En del anekdotiska bruk men inga rapporter om success.Physical terapi (PT): Vissa patienter har rapporterat att fysisk terapi, i synnerhet, simning, kan vara till hjälp för att bromsa utvecklingen av gemensamma kontrakturer. (Kontrakturer är lederna som är böjda men oflyttbara från ärrvävnad.) Det finns ingen kontraindikation till PT, och den definitiva potential upp sida föreslår att PT bör eftersträvas när det är möjligt. Djup massage har rapporterats vara i benefit.Pentoxifylline (PXF): (Denna medicinering som också är känd som Trental minskar klibbighet (viskositet) i blodet och därigenom förbättrar dess flöde Denna ökade blodflödet hjälper patienter med perifer arteriell sjukdom att få. bättre cirkulation och syretillförsel till vitala vävnader. Det används för att behandla ett tillstånd av smärtsamma ben som utvecklas med motion på grund av otillräcklig cirkulation till benen och fötterna) En ny rapport beskriver två NSF patienter som fick 1200 mg per dag oralt pentoxifyllin. Båda patienterna stabiliserats, och en med mindre allvarlig sjukdom förbättrades något. Som trombos (blodpropp) verkar vara en anstiftan händelse för många NSF patienter, kan denna mekanism också vara delvis ansvarig för de förbättringar noteras kliniskt. Många fler patienter kommer att behöva behandlas för att ytterligare utvärdera effekten av denna drug.High intravenösa Ig (Immunoglobulin) Terapi: (Immunglobuliner är antikroppar som finns i den mänskliga kroppen) En patient visade sakliga förbättringar med en cykel av behandling med detta läkemedel. Ytterligare förbättring med ytterligare cykler observerades inte. Ingen kommentar gjordes avseende renal status hos patienten under behandlingen med terapi. Det finns obekräftade uppgifter tyder denna terapi har varit till hjälp i en annan patient med NSF. Ytterligare anekdotiska uppgifter har varit mindre promising.Kidney transplantation: Flera patienter har förbättrats avsevärt med en återgång till normal njurfunktion (antingen som en följd av transplantation eller medicinsk behandling). I andra fall har njurtransplantation resulterat i någon uppenbar förbättring av skadorna, även med en fullt fungerande, framgångsrikt transplanterade organet.
