Orsakerna till kronisk granulomatös sjukdom

Kronisk granulomatös sjukdom är också känd som dödlig granulomatos eller barndom och progressiv septisk granulomatos, enligt US National Library of Medicine. Kronisk granulomatös sjukdom, eller CGD, är en sjukdom som ärvs där immunsystemets celler kallas fagocyter inte fungerar som de ska. Detta kan leda till ständiga infektioner. Orsaker

Som en del av de vita blodkropparna som bygger upp immunförsvaret, fagocyter är celler som dödar bakterier och främmande föremål som kommer in i blodomloppet. När dessa celler inte dödar alla bakterier eller svampar som kommer in i blodomloppet, upprepade infektioner som kan pågå under lång tid orsakas. Dessa infektioner kan vara allt från små till stora staphinfektioner som tar över hela kroppen och orsaka stora skador som kräver sjukhusvård.
Symptom
bölder

huden med bölder eller var, rektala bölder liksom lunginflammation orsakas av återkommande bakterier. Svullnader av lymfkörtlar i nacken samt bölder bildade runt halsen är vanliga. Impetigo, en smittsam hudinfektion som gör blåsor och sår som kliar, är också ett vanligt symptom på CGD. Dr Lawrence Wolfe säger att denna sjukdom normalt når dödsoffer i 20s och 30s av patientens levnadsår. Osteomyelit och blodförgiftning är också vanligt förekommande symptom.
Botemedel

Enligt Wolfe, är mer än två tredjedelar av alla CDG fall ärvs från X- länkade fel, och 86 procent av dessa patienter är män. Antimikrobiell prophylaxism, vilket är en aggressiv behandling för infektioner, kan ges om sjukdomen upptäcks tidigt. Hematopoetiska stamcellstransplantationer eller HSCT, görs från ett humant leukocyt antigen, eller HLA. En givare med samma blodgrupp som patienten kan användas för att hjälpa till att bota denna sjukdom, ändå sjuklighet för mottagaren är tillräckligt hög för att denna behandling ofta inte genomförs.
Mediciner

Bactrim eller TMP-SMZ ges oralt för att hjälpa till att befria kroppen av bakterieinfektioner utan att öka antalet svampinfektioner. Om sulfapreparat är en allergi till mottagaren, kan TMP eller cefalosporinderivat ges dagligen. Ketokonazol kan ges för att hjälpa kämpa mot svampinfektioner som inte dödas av Bactrim. För att hålla nere toxicitet nivåer i avancerade fall, bör coriconazole och posakonazol ges för svampinfektioner, även om nedsatt njurfunktion är en bieffekt. I lung eller lever bölder, bör postoperativa antibiotika ges för att hjälpa till att hantera operationen att debulk bölder. Hög dos interferon-gamma kan hjälpa till med infektioner, liksom IV antimikrobiella terapier. Den mest gynnad behandling för alla fall är låg dos kortikosteroider, som kan ges innan biopsier slutföras på grund av den höga andelen framgångsrika.
Biverkningar

sidan effekter av de mediciner som ges för att bota CGD allt från huvudvärk och illamående till dubbelseende och yrsel. Dessa biverkningar varierar från läkemedel till läkemedel och från patient till patient. Inte alla patienter som tar samma medicin kommer att uppleva samma biverkningar, om någon alls. För vissa läkemedel, kommer en läkare behöva övervaka blodnivåerna för leverfunktion och njurfunktion, om dessa läkemedel tas under en längre tid.