MCL är en sällsynt typ av non-Hodgkins lymfom, eller en cancer i lymfsystemet (Cancerbackup). Det lymfatiska systemet tillverkar vita blodkroppar (lymfocyter), de viktigaste komponenterna i kroppens immunförsvar (LLS). Lymfocyterna resa i hela kroppen i en vätska som kallas lymfa. Från lymfan, lymfocyterna in i blodomloppet eller vävnader för att bekämpa främmande partiklar som virus eller bakterier. Lymfkörtlarna, klustrade i armhålorna, ljumsken och hals, producerar tre typer av lymfocyter: B-lymfocyter, T-lymfocyter och naturliga mördarceller (LLS). B-och T-lymfocyter identifiera främmande kroppar och belägga dem i ett protein, vilket gör dem ett mål för mördarceller. MCL påverkar specifikt B-lymfocyter (Cancerbackup). B-lymfocyter produceras av folliklar som finns på det yttre området, eller cortex, i lymfkörtlarna (LLS). De nyproducerade B-celler bor i manteln, som ligger på den yttre zonen i hårsäckarna. T-lymfocyter finns i utrymmena mellan folliklar.
Orsaker
En kromosomal mutation i B-lymfocyter som kallas ömsesidig translokation orsakar 85 procent av alla MCL fall (LLS). Även om den exakta orsaken för den genetiska mutationen är okänd, har forskare preciserat att i huvuddelen av MCL fall har kromosomer 11 och 14 omvända positioner. Translokationen resulterar i överproduktion av ett protein som kallas cyklin D1, som stimulerar celltillväxt. De B-lymfocyter som bär de förflyttade generna växa okontrollerat, så småningom samlas i tumörer i lymfkörtlarna. Dessa cancerceller kan sedan utföras genom lymfan systemet i hela kroppen. En liten andel av MCL fall har inte den genetiska mutationen. Dessutom kan andra mutationer orsaka överdriven produktion av andra proteiner som reglerar celltillväxt (cyklin D2 och cyklin D3) som också kan resultera i MCL (LLS). MCL kan uppstå i alla åldrar men oftast förekommer hos personer äldre än 60 år. Det är tre gånger vanligare hos män än kvinnor (Cancerbackup).
Symtom
Det första tecknet på MCL är förstorade men smärtfri lymfkörtlar på halsen , armhåla eller ljumske (Cancerbackup). Aptitlöshet, trötthet, oförklarlig nattliga svettningar, oförklarlig feber och viktminskning är andra symptom. MCL kan spridas från lymfkörtlar till andra organ såsom lever, mjälte eller benmärg. Gastrointestinala tumörer är också vanliga.
Behandling
Behandlingen består ofta av en kombination av flera behandlingar. Cytostatika är den vanliga behandlingen, med den exakta regimen bestäms av i vilket skede av MCL och ålder och allmänna hälsa för patienten (Cancerbackup). Strålbehandling används också, tillsammans med benmärg eller stamcellstransplantation. Stamcellsterapi kan kombineras med höga doser av kemoterapi, men denna strategi är vanligtvis reserverad för yngre patienter (yngre än 50 år) på grund av allvarliga biverkningar. Steroider kan ges för att kontrollera biverkningar som förknippas med kemoterapi. Riktade terapier såsom monoklonala antikroppar och andra experimentella medel, är under utredning. Dessa terapier inser proteiner specifika för cancerceller och stimulerar kroppens naturliga immunförsvar att bekämpa tumörer (Cancerbackup).
Prognos
Cytostatika är ofta effektiv och de flesta patienter svarar initialt (LLS). Emellertid återfall och sjukdomsprogression förekommer ofta, och cancerceller ofta utveckla resistens mot de kemoterapeutiska medlen. Den genomsnittliga längden av progressionsfri överlevnad, eller den tid en patient lever utan att cancern förvärras, är 20 månader och den genomsnittliga längden av överlevnad är fyra år efter den första diagnosen.
Upphovsrätt © Liv och hälsa