Vad är Arnold-Chiari?

Arnold-Chiari missbildning (ACM) , även känd som Chiari-missbildning , är en strukturell defekt i hjärnan där lillhjärnan, som normalt är belägen längst bak i skallen, sticker ut genom en öppning i skallen som kallas foramen magnum. Foramen magnum är den stora öppningen vid skallbasen genom vilken ryggmärgen passerar.

Lillhjärnan är ansvarig för att koordinera rörelse, balans och hållning. När lillhjärnan sticker ut genom foramen magnum kan den komprimera hjärnstammen och ryggmärgen, vilket leder till en mängd olika neurologiska problem.

Typer av Arnold-Chiari-missbildning

Det finns fyra typer av ACM, klassificerade efter omfattningen av cerebellärbråcket:

* Typ I: De cerebellära tonsillerna (de nedre delarna av lillhjärnan) sticker ut något genom foramen magnum, men hjärnstammen påverkas inte. Detta är den vanligaste typen av ACM.

* Typ II: De cerebellära tonsillerna och hjärnstammen sticker ut genom foramen magnum. Hjärnstammen kan vara knäckt eller hoptryckt, vilket kan leda till neurologiska problem.

* Typ III: Lillhjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen sticker alla ut genom foramen magnum. Detta är den allvarligaste typen av ACM och är ofta förknippad med hydrocefalus (en ansamling av vätska i hjärnan).

* Typ IV: Lillhjärnan är så kraftigt bråck att den är nästan helt utanför skallen. Detta är en sällsynt och ofta dödlig typ av ACM.

Symtom på Arnold-Chiari-missbildning

Symtomen på ACM kan variera beroende på typen och svårighetsgraden av missbildningen. Några vanliga symtom inkluderar:

* Huvudvärk

* Nacksmärta

* Yrsel

* Illamående och kräkningar

* Svårighet att svälja

* Synproblem

* Hörselnedsättning

* Talproblem

* Svaghet i armar eller ben

* Svårigheter med koordination och balans

* Skolios (ryggradens krökning)

Diagnos av Arnold-Chiari-missbildning

ACM diagnostiseras vanligtvis med en kombination av magnetisk resonanstomografi (MRI) och klinisk utvärdering. En MR-undersökning kan visa omfattningen av cerebellärbråcket och eventuella associerade avvikelser i hjärnstammen och ryggmärgen.

Behandling för Arnold-Chiari-missbildning

Behandlingen av ACM beror på typen och svårighetsgraden av missbildningen. I vissa fall är ingen behandling nödvändig. I andra fall kan operation vara nödvändig för att lindra trycket på hjärnstammen och ryggmärgen.

Prognos för Arnold-Chiari-missbildning

Prognosen för ACM beror på typen och svårighetsgraden av missbildningen. De flesta människor med ACM kan leva fulla och aktiva liv. Vissa personer med svår ACM kan dock ha livslånga neurologiska problem.