Ureacykeln sker i levercellerna, speciellt i mitokondrierna. Cykeln börjar med bildandet av karbamoylfosfat från ammoniak och bikarbonat. Denna reaktion katalyseras av enzymet karbamoylfosfatsyntetas I (CPS I). Karbamoylfosfat reagerar sedan med ornitin och bildar citrullin, som katalyseras av enzymet ornitintranskarbamoylas (OTC).
Citrullin transporteras ut från mitokondrierna till cytoplasman, där det reagerar med aspartat och bildar argininosuccinat. Denna reaktion katalyseras av enzymet argininosuccinatsyntetas (ASS). Argininosuccinat klyvs sedan till arginin och fumarat av enzymet argininosuccinatlyas (ASL).
Arginin transporteras tillbaka in i mitokondrierna, där det reagerar med vatten och bildar urea och ornitin. Denna reaktion katalyseras av enzymet arginas. Ornitin återvinns sedan tillbaka till ureacykeln.
Ureacykeln är en kontinuerlig process som resulterar i omvandlingen av ammoniak till urea. Urea transporteras i blodet till njurarna, där det utsöndras i urinen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online