MCL är en sällsynt typ av non - Hodgkins lymfom , eller en cancer i lymfsystemet ( Cancerbackup ) . Det lymfatiska systemet tillverkar vita blodkroppar (lymfocyter) , de viktigaste komponenterna i kroppens immunförsvar ( LLS ) . Lymfocyterna resa i hela kroppen i en vätska som kallas lymfa . Från lymfsystemet , lymfocyterna in i blodomloppet eller vävnader för att bekämpa främmande partiklar som virus eller bakterier . Lymfkörtlarna , klustrade i armhålorna , ljumskar och hals , producerar tre typer av lymfocyter ( LLS ) B- lymfocyter, T-lymfocyter och naturliga mördarceller. B- och T-lymfocyter identifiera främmande föremål och päls dem i ett protein , vilket gör dem ett mål för de mördarceller . MCL påverkar specifikt B-lymfocyter ( Cancerbackup ) . B-lymfocyter produceras av folliklar som finns på det yttre området , eller cortex , lymfkörtlar ( LLS ) . De nyproducerade B-celler bor i manteln , som ligger på den yttre zonen i hårsäckarna . T-lymfocyter finns i mellanrummen mellan hårsäckarna .
Orsaker
En kromosommutation i B-lymfocyter som kallas ömsesidig sloka orsakar 85 procent av alla MCL fall ( LLS ) . Även om den exakta orsaken för den genetiska mutationen är okänd, har forskare pinpointed att i flertalet av MCL fall , kromosomer 11 och 14 har återförda lägen. Denna transloka leder till överproduktion av ett protein som kallas cyklin D1 , som stimulerar celltillväxt . De B-lymfocyter som bär den flyttad generna växa okontrollerat , så småningom samlas in i tumörer i lymfkörtlarna . Dessa cancerceller kan sedan utföras av lymfsystemet i hela kroppen . En liten andel av MCL fall har inte den genetiska mutationen . Dessutom kan andra mutationer orsaka överdriven produktion av andra proteiner som reglerar celltillväxt ( cyklin D2 och cyklin D3 ) som också kan resultera i MCL ( LLS ) . MCL kan uppstå i alla åldrar , men oftast förekommer hos personer äldre än 60 år . Det är tre gånger vanligare hos män än kvinnor ( Cancerbackup ) .
Symtom
Det första tecknet på MCL förstoras men smärtfri lymfkörtlar i halsen , armhåla eller ljumske ( Cancerbackup ) . Aptitlöshet , trötthet , oförklarliga nattliga svettningar , oförklarlig feber och viktminskning är andra symptom . MCL kan spridas från lymfkörtlarna till andra organ såsom lever , mjälte eller benmärg. Gastrointestinala tumörer är också vanliga .
Behandling
Behandlingen består ofta av en kombination av flera behandlingar . Kemoterapi är den vanliga behandlingen med den exakta regim bestäms av stadiet av MCL och åldern och allmänna hälsan hos patienten ( Cancerbackup ) . Strålbehandling används också , tillsammans med benmärg eller stamcellstransplantation . Stamcellsterapikan kombineras med höga doser av cytostatika , men denna strategi är vanligtvis reserverad för yngre patienter ( yngre än 50 år) på grund av allvarliga biverkningar . Steroider kan ges för att kontrollera biverkningar som förknippas med kemoterapi. Riktade terapier som monoklonala antikroppar och andra experimentella agenter , är under utredning . Dessa behandlingar känner igen proteiner specifika för cancerceller och stimulerar kroppens naturliga immunförsvar att bekämpa tumörer ( Cancerbackup ) .
Prognos
Cytostatika är ofta effektiv och de flesta patienter svarar initialt ( LLS ) . Men återfall och sjukdomsprogression förekommer ofta , och cancerceller utvecklar ofta resistens mot cytostatika . Den genomsnittliga längden på progressionsfri överlevnad , eller den tid patienten lever utan att cancern förvärras , är 20 månader och den genomsnittliga överlevnaden är fyra år efter den första diagnosen . Addera
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online