Slutresultatet av Huntingtons sjukdom är vanligtvis döden. Sjukdomen fortskrider med tiden och orsakar ökande skador på hjärnan och nervsystemet. Symtomen förvärras gradvis, vilket leder till betydande funktionsnedsättning och slutligen död. Tiden från symtomdebut till dödsfall kan variera kraftigt, men medellivslängden efter diagnos är mellan 10 och 15 år. Den exakta dödsorsaken i Huntingtons sjukdom är inte helt klarlagd, men den tros vara relaterad till den utbredda neurodegeneration och förlust av hjärnfunktion som uppstår vid sjukdomen.