Hemoglobin är ett protein som finns i röda blodkroppar som transporterar syre från lungorna till resten av kroppen. Den består av fyra proteinkedjor, som var och en innehåller en järnatom. Järnatomerna binder till syremolekyler, vilket gör att hemoglobin kan transportera dem genom blodomloppet.
Produktionen av hemoglobin börjar i benmärgen. Här utvecklas stamceller till röda blodkroppar. När de röda blodkropparna mognar börjar de producera hemoglobin. Processen för hemoglobinsyntes är komplex och kräver flera steg.
Steg 1:Syntes av globinkedjor
Det första steget i hemoglobinsyntesen är syntesen av globinkedjor. Globinkedjor är proteinkomponenterna i hemoglobin. De består av aminosyror, som är byggstenarna i proteiner.
Syntesen av globinkedjor börjar med transkriptionen av DNA. DNA är det genetiska material som innehåller instruktioner för att tillverka proteiner. Transkriptionen av DNA producerar budbärar-RNA (mRNA), som bär den genetiska koden från DNA:t till ribosomerna.
Ribosomerna är små organeller som ansvarar för proteinsyntesen. De läser av den genetiska koden i mRNA:t och sätter ihop aminosyrorna till globinkedjor.
Steg 2:Syntes av hem
Det andra steget i hemoglobinsyntesen är syntesen av hem. Hem är den icke-proteinkomponent i hemoglobin. Den består av en järnatom som är bunden till en porfyrinring.
Syntesen av hem börjar med produktionen av succinyl-CoA. Succinyl-CoA är en molekyl som produceras i citronsyracykeln, som är en serie kemiska reaktioner som genererar energi till cellen.
Succinyl-CoA omvandlas sedan till glycin och succinat. Glycin är en aminosyra och succinat är en molekyl som används i citronsyracykeln.
Glycin och succinat kombineras sedan för att bilda 5-aminolevulinsyra (ALA). ALA är den första molekylen i hemsyntesvägen.
ALA omvandlas sedan till porfobilinogen (PBG). PBG är en molekyl som innehåller fyra pyrrolringar. Pyrrolringar är organiska föreningar som finns i många biologiska molekyler, inklusive hem.
PBG omvandlas sedan till uroporfyrinogen III. Uroporfyrinogen III är en molekyl som innehåller sex pyrrolringar.
Uroporfyrinogen III omvandlas sedan till coproporfyrinogen III. Coproporphyrinogen III är en molekyl som innehåller fyra pyrrolringar.
Coproporfyrinogen III omvandlas sedan till protoporfyrin IX. Protoporfyrin IX är en molekyl som innehåller fyra pyrrolringar och en järnatom.
Protoporfyrin IX omvandlas sedan till hem. Hem är slutprodukten av hemsyntesvägen.
Steg 3:Montering av hemoglobin
Det tredje steget i hemoglobinsyntesen är sammansättningen av hemoglobin. Hemoglobin är ett tetrameriskt protein, vilket betyder att det består av fyra underenheter. Varje subenhet består av en globinkedja och en hemgrupp.
Sammansättningen av hemoglobin börjar med bindningen av två globinkedjor till en hemgrupp. Detta bildar en dimer, som är en molekyl som består av två underenheter.
Dimeren binder sedan till ytterligare två globinkedjor för att bilda en tetramer. Detta är slutprodukten av hemoglobinsyntesen.
Reglering av hemoglobinsyntes
Syntesen av hemoglobin regleras av ett antal faktorer, inklusive syrenivåer, erytropoietin och järnnivåer.
Syrenivåer:När syrenivåerna är låga producerar kroppen mer erytropoietin, vilket är ett hormon som stimulerar produktionen av röda blodkroppar. Erytropoietin ökar också produktionen av globinkedjor och hem.
Järnnivåer:Järn är ett viktigt mineral för syntesen av hemoglobin. När järnnivåerna är låga producerar kroppen mindre hemoglobin.
Störningar i hemoglobinsyntesen
Det finns ett antal störningar som kan påverka syntesen av hemoglobin. Dessa störningar kan leda till anemi, vilket är ett tillstånd där
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online