- Det börjar syntes vid ungefär sex veckors graviditet och fortsätter att vara den dominerande formen av hemoglobin fram till födseln, då det gradvis ersätts av vuxenhemoglobin (HbA).
Struktur:
- HbF är en tetramer som består av två alfa-globinkedjor (α2) och två gamma-globinkedjor (γ2).
- Detta skiljer sig från vuxenhemoglobin (HbA), som består av två alfa-globinkedjor och två beta-globinkedjor (α2β2).
Funktion:
– HbF har en högre affinitet för syre jämfört med HbA, vilket gör att det effektivt kan transportera syre från moderkakan till fostret i livmodern.
- Den ökade syreaffiniteten hos HbF tillskrivs närvaron av gamma-globinkedjor, som har högre affinitet för syre än beta-globinkedjor.
Klinisk betydelse:
- Hos vissa individer kan förhöjda nivåer av HbF kvarstå efter födseln, ett tillstånd som kallas ärftlig persistens av fetalt hemoglobin (HPFH).
– HPFH är vanligtvis benignt, men det kan ibland vara förenat med en ökad mottaglighet för vissa blodsjukdomar.
Medicinsk användning:
- HbF har terapeutiska tillämpningar vid vissa medicinska tillstånd, inklusive sicklecellanemi och beta-talassemi.
- Vid dessa sjukdomar orsakar onormalt strukturerat hemoglobin (HbS vid sicklecellanemi och minskad β-globinproduktion vid beta-talassemi) avvikelser i röda blodkroppar och kan leda till komplikationer som anemi, smärtkriser och organskador.
- Att förse kroppen med HbF kan hjälpa till att lindra vissa av dessa komplikationer och förbättra den allmänna hälsan hos individer med dessa sjukdomar.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online