Sickle cell anemi hos barn

Sicklecellanemi är ett tillstånd som primärt drabbar dem av afrikansk härkomst . Det finns varianter av detta tillstånd som också påverkar de av Medelhavet , asiatiska och latinamerikanskt ursprung . Det är ett tillstånd där de röda blodkropparna , under ogynnsamma förhållanden , kollapsa och bli halvmåne eller skäran formade . Denna förändring i form leder till en försämring av symptomen och den möjliga uppkomsten av allvarliga komplikationer. Sicklecellanemi eller sicklecellanemi , vanligen diagnostiseras i barndomen och kräver livslång ledning . Enligt Centers for Disease Control and Prevention ( CDC ) , så många som 100.000 amerikaner har detta tillstånd . Funktioner

1910 , Dr James B. Herrick var den första läkaren att dokumentera egenskaperna hos de röda blodkropparna i en patient med sicklecellanemi . Det var 38 år senare , år 1948 , att det bestämdes att sickling av de röda blodkropparna orsakades av hemoglobin som hade en protein abnormitet . Hemoglobin är proteinstruktur inuti röda blodkroppar som bär de syremolekyler . I sickle-cell- anemi, under vissa betingelser kommer proteinet abnormitet bringa de röda blodkropparna för att ändra form vid hemoglobinet att ge upp de syremolekyler . Det är en ärftlig sjukdom; båda föräldrarna måste vara bärare av sickle cell genen för att ett barn ska ärva det . CDC rapporterar att det finns uppskattningsvis 2 miljoner amerikaner som är bärare av sickle cell genen .
Diagnos

I de fall där det finns en hög risk för sicklecellanemi kan göras diagnos före födseln genom fostervattensprov och moderkaksprov . I annat fall kan diagnosen fastställas genom ett enkelt blodtest vid födseln. Enligt March of Dimes , har alla stater gjort tester för sicklecellanemi en vanlig nyfödd prov . Det diagnostiska blodprov kallas hemoglobin elektrofores . Om det första testet avkastning som positivt , är ett andra test genomföras för kontrolländamål .

Symtom

Sicklecellanemi kan innebära med lindriga eller svåra symtom . Det finns inget sätt att förutsäga svårighetsgraden . Det kännetecknande symtomet är smärta som är associerad med skäran - formade celler som orsakar stopp i blodkärlen i hela kroppen . Den smärtsyndrom kan pågå i några timmar till några veckor , och kan vara mycket allvarliga. Svullnad i händer och fötter är ett vanligt fenomen hos barn med sicklecellanemi och är också relaterad till blockering av blodkärl genom de förändrade röda blodkroppar. Röda blodkroppar som har blivit skära- formad är ömtåliga och dör snabbare än normala röda blodkroppar och således finns det inte tillräckligt med cirkulerande röda blodkroppar för att förse kroppen med syre. Anemi är nedgång i antalet cirkulerande röda blodkroppar; blekhet , trötthet och andfåddhet är tecken på anemi .

Komplikationer

Det finns många allvarliga komplikationer i samband med blockeringen av blodkärl genom skäran - formade röda blodkroppar , inklusive blindhet , förstoring av mjälte och stroke . De med sicklecellanemi löper också en ökad risk för infektioner på grund av närstående mjältsjukdom . Akut bröstsyndromär en associerad lung tillstånd där antingen infektion eller blockerade blodkärl orsaka bröstsmärta och lunginflammation -liknande symtom . Dessa komplikationer kan vara särskilt livshotande för barn om lämplig behandling inte sökts omedelbart .
Behandling

Hantering av sicklecellanemi tenderar att fokusera på kontroll av akuta exacerbationer av symptom. Blodtransfusioner är en vanlig del av sicklecellanemi hantering . Transfusion öka antalet normala cirkulerande röda blodkroppar , och som ett resultat, öka mängden av syremolekyler i blodet. Mild smärta kan behandlas med över disk smärtstillande medel . Men i fall av svår smärta , intravenösa vätskor och starkare smärtstillande medel kan behövas . Hydroxiurea är ett läkemedel mot cancer som används i sicklecellen ledning verkar för att minska frekvensen av akut bröstsyndromoch smärtepisoder . En daglig antibiotika regim ofta startas i barn upp till 5 år i ett försök att minska risken för potentiellt livshotande infektioner . Ett litet antal sicklecellsanemi patienter har genomgått stamcellstransplantation . Enligt March of Dimes , har 85 procent av transplantationspatienteransetts bli botade av sicklecellanemi . Det finns få stamcellstransplantationer utförs på grund av det begränsade antalet donatorer som är goda genetiska matcher .
Prognos

Prognosen för barn med sicklecellanemi var en gång mycket dyster. Ungefär 25 år sedan , livslängden var ungefär 20 år . Med förbättrad behandling och pågående forskning , det finns många personer med sicklecellanemi som närmar medelåldern . CDC rapporterar aktuell medellivslängd att vara mellan 42 och 48 år . Detta är signifikant förbättring av en relativt kort tidsperiod. Addera