Tay-Sachs sjukdom är en autosomal recessiv genetisk störning, vilket innebär att båda kopiorna av genen som är ansvarig för att producera enzymet hexosaminidas A (HEXA) måste muteras för att sjukdomen ska utvecklas. Som sådan påverkar Tay-Sachs sjukdom män och kvinnor lika, eftersom det inte finns någon könsförkärlek associerad med sjukdomen.