Påverkar marfans syndrom livslängden?

Ja, Marfans syndrom kan potentiellt påverka livslängden. Medan medicinska framsteg och korrekt hantering avsevärt har förbättrat den förväntade livslängden för individer med Marfans syndrom, kan det fortfarande förkorta en persons livslängd jämfört med den allmänna befolkningen.

Den primära livshotande komplikationen av Marfans syndrom är aortakomplikationer, särskilt aortadissektion. Aortadissektion uppstår när en tår utvecklas i det inre lagret av aortan, huvudartären som transporterar blod från hjärtat till resten av kroppen. Individer med Marfans syndrom har försvagad aortavävnad på grund av den genetiska defekten som påverkar produktionen av fibrillin, ett protein som ger styrka till bindväv. Denna svaghet gör dem mer mottagliga för aortadissektion, vilket kan vara dödligt om det inte behandlas omedelbart.

Risken för aortadissektion ökar med åldern, och det är den vanligaste dödsorsaken hos personer med Marfans syndrom. Tidig upptäckt och noggrann övervakning av aortan, tillsammans med förebyggande åtgärder som medicinering och regelbunden övervakning, kan bidra till att minska risken för aortadissektion och förbättra den totala livslängden. Trots dessa ingrepp medför dock den försvagade aortavävnaden hos individer med Marfans syndrom fortfarande en högre risk för komplikationer och potentiella livshotande händelser.