Hur angriper Kawasakis sjukdom kroppen?

Kawasakis sjukdom, även känd som mukokutant lymfkörtelsyndrom, är ett sällsynt tillstånd som främst drabbar små barn. Det orsakar inflammation i blodkärlen i hela kroppen, vilket leder till en rad symtom och potentiella komplikationer.

Den exakta mekanismen genom vilken Kawasakis sjukdom angriper kroppen är inte helt klarlagd, men flera nyckelprocesser har identifierats:

1. Immunsystemets dysreglering:Kawasakis sjukdom tros utlösas av ett onormalt immunsvar mot ett smittämne, även om den specifika patogenen inte har identifierats definitivt. Immunförsvaret överreagerar, vilket leder till utbredd inflammation och skador på blodkärlen.

2. Vaskulit:Kännetecknande för Kawasakis sjukdom är inflammation i blodkärlen (vaskulit). Denna inflammation påverkar små och medelstora artärer, särskilt kranskärlen som levererar blod till hjärtat. Inflammationen kan orsaka försvagning, utvidgning och förträngning av dessa blodkärl, vilket leder till olika symtom och komplikationer.

3. Endotelskada:Den inre slemhinnan i blodkärlen, känd som endotelet, påverkas främst vid Kawasakis sjukdom. Inflammationen skadar endotelceller, stör deras normala funktion och leder till frisättning av inflammatoriska mediatorer som vidmakthåller vaskuliten.

4. Kransartärinvolvering:Kawasakis sjukdom är särskilt känd för sin potentiella påverkan på kransartärerna. Inflammationen och skadorna på dessa artärer kan leda till utveckling av kransartäraneurysm, som är onormala utbuktningar i kärlväggarna. I svåra fall kan dessa aneurysmer brista, vilket orsakar livshotande komplikationer som hjärtinfarkt (hjärtinfarkt) eller plötslig hjärtdöd.

5. Multisysteminflammation:Förutom det vaskulära engagemanget påverkar Kawasakis sjukdom även andra delar av kroppen, vilket leder till olika symtom. Detta inkluderar feber, utslag, svullna lymfkörtlar (särskilt i nacken), konjunktivit (inflammation i ögonen), inflammation i munnen och tungan (jordgubbstungan) och avskalning (avskalning) av huden, vanligtvis från fingertopparna och tår.

6. Cytokinstorm:Kawasakis sjukdom är associerad med en cytokinstorm, som hänvisar till en överdriven och okontrollerad frisättning av inflammatoriska cytokiner och andra signalmolekyler. Denna cytokinstorm bidrar till den utbredda inflammationen, febern och andra systemiska symtom.

Tidig diagnos och snabb behandling med högdos intravenöst immunglobulin (IVIg) och andra mediciner kan avsevärt minska risken för komplikationer, såsom kranskärlsavvikelser, vid Kawasakis sjukdom.