Vad är humorala immunitetsstörningar?

Humorala immunitetsstörningar är en grupp sjukdomar som försämrar kroppens förmåga att producera antikroppar mot främmande ämnen, även kända som antigener. Dessa störningar kan leda till en ökad känslighet för infektioner orsakade av bakterier, virus, svampar och andra patogener. Vanliga typer av humorala immunitetsstörningar inkluderar:

1. Primära immunbriststörningar:Primära immunbriststörningar involverar genetiska defekter som försämrar utvecklingen och funktionen av B-celler, vilket leder till minskad antikroppsproduktion. Dessa inkluderar sjukdomar som X-kopplad agammaglobulinemi, vanlig variabel immunbrist (CVID) och selektiv IgA-brist.

2. Sekundära immunbriststörningar:Sekundära immunbriststörningar är förvärvade tillstånd som stör normal antikroppsproduktion. De kan bero på olika orsaker såsom infektioner (t.ex. HIV/AIDS), undernäring, vissa mediciner (t.ex. kemoterapiläkemedel), åldrande, kroniska sjukdomar (t.ex. diabetes) eller autoimmuna tillstånd (t.ex. lupus).

3. Dysgammaglobulinemi:Dysgammaglobulinemi kännetecknas av onormala nivåer eller funktion av antikroppar. Det kan manifestera sig i flera former, inklusive hypogammaglobulinemi (låga antikroppsnivåer), hypergammaglobulinemi (höga antikroppsnivåer) och monoklonal gammopati (närvaro av en enda onormal antikropp).

4. Autoimmuna sjukdomar:Vid autoimmuna sjukdomar attackerar och förstör immunsystemet av misstag kroppens egna friska vävnader. Exempel på autoimmuna störningar som påverkar humoral immunitet inkluderar reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE) och Goodpastures syndrom.

5. Immunbrist med trombocytopeni och TAR-syndrom:TAR-syndrom är ett sällsynt genetiskt tillstånd som kännetecknas av immunbrist, lågt antal trombocyter (trombocytopeni) och skelettavvikelser som involverar frånvaron av den yttre delen av underarmsbenet (frånvarande radier).

6. Immunglobulin G (IgG) underklassbrister:IgG-underklassbrister är störningar där specifika underklasser av IgG-antikroppar saknas eller har minskade nivåer. Dessa underklasser spelar avgörande roller för att skydda mot olika typer av infektioner.

7. IgA-nefropati:IgA-nefropati är en njursjukdom associerad med avlagringar av IgA-antikroppar i glomeruli, de små filtreringsenheterna i njurarna, vilket leder till inflammation och försämrad njurfunktion.

8. Brutons agammaglobulinemi:Brutons agammaglobulinemi är en genetisk störning som kännetecknas av en fullständig brist på B-celler och immunglobuliner, vilket leder till allvarlig immunbrist.

Dessa humorala immunitetsstörningar varierar i svårighetsgrad, symtom och behandlingsmetoder. Behandling kan innefatta antikroppsersättningsterapi, antimikrobiella medel för att förhindra infektioner, livsstilsförändringar och hantering av underliggande tillstånd som bidrar till immundysfunktionen.