Vad är immunbristsjukdom?

Immunbristsjukdom avser ett tillstånd där immunsystemet, kroppens naturliga försvarsmekanism, försvagas eller försämras, vilket gör en individ mer mottaglig för infektioner och sjukdomar. Dessa sjukdomar kan ärftas eller förvärvas, och de kan påverka olika komponenter i immunsystemet, inklusive antikroppar, vita blodkroppar och immunsystemets proteiner.

Det finns i första hand två huvudkategorier av immunbristsjukdomar:

1. Primär immunbrist (PI):

Primära immunbristsjukdomar är genetiska eller ärftliga sjukdomar där individer föds med ett defekt immunförsvar. Dessa tillstånd visar sig ofta i barndomen eller tidigt i livet. Exempel inkluderar:

- Svår kombinerad immunbrist (SCID):Detta är en sällsynt och livshotande sjukdom som kännetecknas av frånvaron eller extremt låga nivåer av essentiella immunceller, såsom T-celler, B-celler och naturliga mördarceller (NK).

- Vanlig variabel immunbrist (CVID):CVID är en kronisk störning i immunsystemet som kännetecknas av onormalt låga nivåer av antikroppar, vilket leder till återkommande infektioner.

- X-länkad agammaglobulinemi (XLA):XLA är en genetisk störning som nästan uteslutande drabbar män och kännetecknas av försämrad produktion av antikroppar.

2. Sekundär immunbrist (SI):

Sekundära immunbristsjukdomar är förvärvade tillstånd som uppstår när ett korrekt fungerande immunsystem försämras eller äventyras. Dessa sjukdomar kan utvecklas i alla åldrar och kan orsakas av olika faktorer:

- HIV/AIDS:Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS) orsakas av infektion med humant immunbristvirus (HIV), som angriper och förstör vitala immunsystemceller, särskilt CD4+ T-celler.

- Cancer:Vissa typer av cancer, såsom leukemi, lymfom och myelom, kan påverka benmärgen och störa produktionen av immunceller.

- Kroniska sjukdomar:Diabetes, kronisk njursjukdom och autoimmuna sjukdomar som lupus kan leda till nedsatt immunförsvar.

- Mediciner:Vissa läkemedel, såsom kemoterapi, strålbehandling och kortikosteroider, kan tillfälligt eller permanent undertrycka immunsystemet.

- Undernäring:Allvarliga näringsbrister, särskilt av proteiner och vitaminer, kan försvaga immunförsvaret.

- Åldrande:När människor åldras sjunker deras immunförsvar naturligt, vilket gör dem mer mottagliga för infektioner och sjukdomar.

- Andra infektioner:Virus- och bakterieinfektioner, såsom mässling, vattkoppor och influensa, kan tillfälligt försvaga immunförsvaret.

Immunbristsjukdomar kan ha olika symtom och komplikationer beroende på tillståndets typ och svårighetsgrad. Behandlingsalternativ kan innefatta mediciner för att stärka immunförsvaret, antibiotika för att bekämpa infektioner, terapier som stamcellstransplantation eller genterapi, livsstilsförändringar för att minimera infektionsrisken och förebyggande åtgärder som vaccinationer och att undvika folksamlingar under infektionsutbrott.

Sammantaget kan immunbristsjukdomar avsevärt påverka en persons hälsa och välbefinnande, men tidig diagnos, lämplig medicinsk vård och stödjande insatser kan förbättra resultat och livskvalitet för individer som påverkas av dessa tillstånd.