Onormalt immunsvar :I GPA finns det en överaktivering och dysreglering av immunsystemet, vilket leder till produktion av autoantikroppar, specifikt antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), särskilt c-ANCA riktad mot proteinas 3 (PR3). Dessa autoantikroppar riktar sig mot och skadar små blodkärl, särskilt i lungor och njurar, vilket orsakar inflammation och vävnadsförstöring.
ANCA-medierad vaskulit :Interaktionen mellan ANCA och deras målantigener, såsom PR3, aktiverar neutrofiler och inducerar inflammation i blodkärlens väggar. Detta leder till vaskulit, kännetecknad av förstörelse och inflammation av små blodkärl, vilket resulterar i vävnadsskador i olika organ.
Immunkomplex deponering :ANCA och immunkomplex som innehåller ANCA och PR3 kan deponeras i de drabbade vävnaderna, särskilt njurarna och lungorna. Denna avlagring aktiverar komplementsystemet, en del av immunsvaret som normalt hjälper till att rensa infektioner, men i det här fallet bidrar det till vävnadsskador och inflammation.
Granulombildning Granulom är samlingar av immunceller, inklusive makrofager och lymfocyter, som bildas som svar på främmande ämnen eller kronisk inflammation. Vid granulomatos kan granulom utvecklas i olika organ, såsom lungor, njurar och övre luftvägar. Dessa granulom kan orsaka vävnadsdestruktion och bidra till symtomen på sjukdomen.
Försämrad sårläkning :Den överdrivna inflammationen och vävnadsskadan orsakad av granulomatos kan försämra normala sårläkningsprocesser. Detta kan leda till komplikationer som kroniska sår, infektioner och försenad läkning av operationssår.
Sammantaget påverkar granulomatos immunsystemet genom att orsaka dysregulerade immunsvar, ANCA-medierad vaskulit, immunkomplexavlagring, granulombildning och försämrad sårläkning, vilket resulterar i skador på olika organ och vävnader. Att förstå dessa immunologiska mekanismer är avgörande för att utveckla effektiva behandlingar och hantera sjukdomen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online