Vad är sklerodermi?

Sklerodermi är en kronisk, autoimmun sjukdom som påverkar huden, blodkärlen och inre organ. Det kännetecknas av hårdnande (skleros) och förtjockning av huden på grund av överdriven produktion och avlagring av kollagen, ett protein som ger styrka och struktur till huden.

Sklerodermi är en systemisk sjukdom, vilket innebär att den kan påverka flera system och organ i kroppen, inklusive huden, blodkärlen, lederna, musklerna, matsmältningskanalen, lungorna, hjärtat och njurarna.

Det finns två huvudtyper av sklerodermi:

1. Lokaliserad sklerodermi:Denna typ påverkar främst huden och är begränsad till ett specifikt område av kroppen. Det är vidare klassificerat i:

- Morphea:Kännetecknas av fläckar av förtjockad, härdad hud som kan se vit, röd eller lila ut.

- Linjär sklerodermi:Orsakar ett band av förtjockad hud som vanligtvis följer en linje på kroppen, ofta på armar eller ben.

- Generaliserad morphea:En sällsynt form som involverar flera fläckar av morphea över ett större område av kroppen.

2. Systemisk sklerodermi:Denna typ påverkar huden och de inre organen. Det är vidare kategoriserat i:

- Begränsad kutan systemisk sklerodermi:Även känt som CREST-syndrom, påverkar det främst huden, tillsammans med begränsad involvering av inre organ som matstrupe, lungor och mag-tarmkanalen.

- Diffus kutan systemisk sklerodermi:involverar utbredd förtjockning och hårdhet av huden, tillsammans med betydande inre organinblandning, särskilt lungor, njurar, hjärta och matsmältningssystemet.

Sklerodermi är en komplex och mycket varierande sjukdom, med sjukdomar och progression som varierar kraftigt mellan individer. Den exakta orsaken till sklerodermi är fortfarande inte helt klarlagd, men det tros involvera genetiska faktorer, miljöutlösare och ett överaktivt immunsystem som leder till överdriven produktion av kollagen.