Vad är behandlingen för fenylketonuri?

Behandlingen av fenylketonuri (PKU) innebär en strikt livslång diet med låg fenylalanin (Phe). Denna diet är viktig för att förhindra intellektuell funktionsnedsättning, beteendeproblem och andra allvarliga hälsoproblem som kan uppstå om Phe-nivåerna i blodet är för höga.

PKU-dieten består vanligtvis av:

- Medicinsk formel (metabolisk formel):Detta är ett specialdesignat livsmedel som är lågt i Phe och ger de väsentliga näringsämnen en person med PKU behöver. Det konsumeras vanligtvis som ett pulver som blandas med vatten eller bröstmjölk.

- Låg-Phe livsmedel:Dessa inkluderar frukt, grönsaker och vissa spannmål. Vissa låg-Phe-stärkelser, såsom majsstärkelse och potatisstärkelse, kan också inkluderas.

- Phe-fri mat:Dessa inkluderar vatten, te, kaffe och de flesta fetter.

Livsmedel som innehåller mycket Phe, såsom kött, fisk, fågel, ägg, mejeriprodukter, nötter, frön, bönor och baljväxter, måste undvikas eller begränsas i kosten.

De specifika kostrestriktioner och riktlinjer kan variera beroende på individens Phe-tolerans, ålder och allmänna hälsa. Regelbunden övervakning och justeringar av kosten av en sjukvårdspersonal med erfarenhet av PKU-hantering är avgörande för att säkerställa optimala resultat.