De flesta med Marfans syndrom har en normal livslängd. Men på grund av risken för komplikationer bör personer med Marfans syndrom ha regelbundna kontroller hos en läkare som är bekant med tillståndet.
Cirka 90 procent av människor som dör av Marfans syndrom dör av aortakomplikationer. Andra dödsorsaker i Marfans syndrom inkluderar mitralisklaffframfall (MVP) och dess komplikationer (som kongestiv hjärtsvikt och stroke); spontan pneumothorax (kollapserad lunga); och komplikationer av eventuella kirurgiska ingrepp.
Aorta komplikationer
Aortakomplikationer inkluderar:
Aortadissektion eller aneurysm. Cirka 75 procent av personer med Marfans syndrom utvecklar aortadissektion eller aneurysm. Vid en aortadissektion rivs ett lager av aortaväggen, vilket gör att väggen separeras och blöder. Om ett aortaaneurysm spricker kan det vara dödligt.
Aorta regurgitation. Aortauppstötningar uppstår när aortaklaffen inte stängs helt, vilket gör att blod läcker tillbaka in i hjärtat.
Akut aortasyndrom. Detta sällsynta men allvarliga tillstånd uppstår när både aortadissektion och aortauppstötningar är närvarande.
MVP
Mitralklaffprolaps (MVP) uppstår när mitralisklaffen inte stängs helt, vilket gör att blod läcker tillbaka in i hjärtat. Cirka 50 procent av personer med Marfans syndrom utvecklar MVP. MVP kan leda till hjärtsvikt och stroke.
Spontan pneumothorax
Spontan pneumothorax uppstår när luft läcker in i utrymmet mellan lungan och bröstväggen, vilket gör att lungan kollapsar. Cirka 25 procent av personer med Marfans syndrom utvecklar spontan pneumothorax. Spontan pneumothorax kan vara en allvarlig komplikation, särskilt om den inträffar upprepade gånger.
Komplikationer av kirurgi
Personer med Marfans syndrom löper en ökad risk för komplikationer från alla kirurgiska ingrepp, inklusive hjärtkirurgi. Dessa komplikationer kan inkludera:
Blödning
Infektion
Bildning av blodproppar
Organskador
Död
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online