Wegeners sjukdom

Wegeners sjukdom , kallad Wegeners granulomatos , en sällsynt sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen . Om den inte behandlas , inflammationen blockerar eller begränsar blodflödet i hela kroppen , vilket kan påverka alla organ och vävnader . Det finns inte en definitiv test, men en tidig diagnos är viktigt eftersom Wegeners granulomatos kan leda till njursvikt . Definition

Wegeners granulomatos ( WG ) kan påverka någon del av kroppen , men det är oftast hittas i de övre och nedre luftvägarna och njurarna , följt av medverkan av lungor, ögon, öron och halsen. De små blodkärlen i det drabbade området blir inflammerad och kluster av celler som kallas granulom utvecklas . Om den inte behandlas , kan WG vara dödlig , men med tidig diagnos och behandling resultatet är positivt .

Symtom

Personer med Wegeners granulomatos kan ha några symtom , mild symptom eller till och med uppleva plötslig akuta symtom . De första symptomen på de flesta patienter får inte märkas eftersom de liknar en förkylning som involverar de övre luftvägarna . Börjar med en rinnande näsa kan snuva missfärgas eller blodig och det kan finnas nasal smärta . Med tiden kan de öron , lungor och ögon engagera sig , vilket resulterar i en öroninfektion , hosta eller ögoninflammation. Andra symtom är feber , låg energi och trötthet , ledvärk och aptitlöshet . Njurarna är inblandade i mer än 75 procent av dem som diagnostiserats med WG . Tyvärr , WG i njurarna brukar inte ge symtom , men det är viktigt att diagnos detta noggrant och börja behandling för att undvika långsiktiga skador . Addera Diagnos

Diagnos kan vara svårt på grund av att symptomen och allvarligheten hos sjukdomen är olika för varje person. Läkaren kommer att ta en anamnes, genomföra en examen och köra labbtester . Det finns inga tester som specifikt diagnostisera WG , men det är viktigt att utesluta andra möjliga sjukdomar och för att leta efter markörer som kan tyda på WG . Ett diagnostiskt test mäter mängden ANCA i blodet . Ancas ( anti - neutrofila cytoplasma antikroppar) är antikroppar som angriper kroppens immunsystem . Höga nivåer av ANCA är inte slutgiltiga , men de indikerar möjlig WG och de kan användas för att bestämma utvecklingen av sjukdomen . Addera Behandling

Medicinering är nödvändigt att behandla WG och kan innehålla steroider , immunosuppressiva läkemedel och cellgifter som förstör eller blockerar produktionen av celler . Den oftast använda steroid är prednison. De cytotoxiska läkemedel inkluderar Cytoxan och metotrexat . Antibiotika kan också förskrivas för att behandla infektioner .
Consortium för behandling

National Institutes of Health har beviljat ett stöd för att fastställa Vaskulit Clinical Research Consortium ( VCRC ) . Bestående av en grupp av sex akademiska medicinska centra och under ledning av Boston University , är VCRC tillägnad fortsatt forskning för att förbättra vården av patienter med WG och andra former av vaskulit ( inflammation i kärlen ) . VCRC medlemmar ger ett bra första steg för dem som behöver hitta sakkunniga läkare , få hjälp med WG eller som behöver en stödgrupp . Addera