Vad är Pemphigus? Vad orsakar det?

Pemphigus är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som orsakar blåsor i hud och slemhinnor. Det orsakas av antikroppar som angriper desmogleinproteinerna, som är ansvariga för att hålla ihop hudcellerna. Detta leder till bildandet av blåsor som kan bryta upp och lämna råa, smärtsamma sår.

Det finns två huvudtyper av pemphigus:

Pemphigus vulgaris: Detta är den vanligaste typen av pemfigus och påverkar huden och slemhinnorna i munnen, näsan, svalget och könsorganen.

Pemphigus foliaceus: Denna typ av pemfigus påverkar bara huden och involverar vanligtvis inte slemhinnorna.

Riskfaktorer:

- Ålder:Pemphigus är vanligare hos personer över 40 år.

- Kön:Kvinnor är mer benägna att utveckla pemfigus än män.

- Familjehistoria:Personer med en familjehistoria av pemphigus är mer benägna att utveckla sjukdomen.

- Vissa medicinska tillstånd:Personer med vissa medicinska tillstånd, såsom lupus, reumatoid artrit och diabetes, är mer benägna att utveckla pemfigus.

- Mediciner:Vissa mediciner, som penicillamin och captopril, kan orsaka pemfigus.

Symtom

Symtomen på pemphigus inkluderar:

Blister: Dessa är kännetecknet för pemphigus och kan förekomma var som helst på kroppen. De är vanligtvis runda eller ovala och fyllda med klar vätska. Blåsorna kan bryta upp och lämna råa, smärtsamma sår.

Klåda: Huden runt blåsorna kan vara kliande.

Smärta: Blåsorna kan orsaka smärta, särskilt om de bryts upp.

Feber: Låggradig feber är vanligt hos personer med pemfigus.

Fryslan: Vissa personer med pemphigus upplever också frossa.

Svaghet: Trötthet och svaghet är vanliga hos personer med pemfigus.

Viktminskning: Personer med pemfigus kan gå ner i vikt på grund av undernäring eller uttorkning.

Diagnos

Pemphigus diagnostiseras baserat på blåsornas utseende, en biopsi av huden och blodprover.

Behandling

Det finns inget botemedel mot pemfigus, men behandling kan hjälpa till att kontrollera symtomen och förhindra komplikationer. Behandlingsalternativ inkluderar:

Orala mediciner: Orala mediciner som prednison och andra kortikosteroider kan hjälpa till att minska inflammation och bildandet av blåsor.

Immunhämmande läkemedel: Immunhämmande läkemedel som azatioprin och metotrexat kan hjälpa till att minska produktionen av antikroppar som angriper huden.

Biologiska agens: Biologiska medel som rituximab och infliximab används för att behandla pemfigus hos personer som inte svarar på andra mediciner.

Andra behandlingar: Andra behandlingar som kan användas för att behandla pemfigus inkluderar topikala kortikosteroider, antibiotika och sårvård.