Vad är von sjukdom?

Von Willebrands sjukdom (VWD) är ett ärftligt blödningstillstånd som orsakas av en brist eller abnormitet av ett protein som kallas von Willebrand-faktor (VWF). VWF hjälper till att bilda blodproppar och spelar en roll för trombocytfunktionen. Vid VWD kan bristen eller dysfunktionen av VWF leda till långvarig blödning och dålig sårläkning.

Symtom på VWD kan variera beroende på tillståndets svårighetsgrad och individen, men kan inkludera:

* Lätt eller spontan blåmärken

* Långvarig blödning från skärsår eller skador

* Kraftiga menstruationsblödningar

* Näsblod

* Blödning från tandköttet eller andra slemhinnor

* Långvarig blödning efter operation eller tandvård

VWD diagnostiseras vanligtvis med ett blodprov som mäter nivåerna av VWF och andra koagulationsfaktorer. Typen och svårighetsgraden av VWD kan klassificeras i tre huvudkategorier:

* Typ 1 VWD:Detta är den vanligaste formen och kännetecknas av en partiell brist på VWF.

* Typ 2 VWD:Denna typ involverar kvalitativa avvikelser av VWF, vilket påverkar dess funktion och interaktion med blodplättar.

* Typ 3 VWD:Detta är den allvarligaste formen och orsakas av en total avsaknad av VWF eller mycket låga nivåer.

Behandling för VWD involverar vanligtvis mediciner för att hjälpa till att kontrollera blödning, såsom:

* Desmopressin:Ett syntetiskt hormon som hjälper till att öka VWF-nivåerna och minska blödningar.

* Antifibrinolytiska medel:Dessa mediciner förhindrar nedbrytning av blodproppar och kan minska blödningar.

* Ersättningsterapi:I svåra fall kan VWF-ersättningsterapi behövas för att ge den saknade faktorn.

VWD kan hanteras med regelbunden medicinsk vård och lämplig behandling, vilket gör att individer med tillståndet kan leva ett aktivt och fullvärdigt liv.