Hur behandlas Wilsons sjukdom?

Wilsons sjukdom, ett genetiskt tillstånd som leder till ansamling av koppar i kroppen, påverkar främst levern och hjärnan. Dess behandling involverar flera mediciner och terapier som syftar till att minska kopparnivåerna, förhindra ytterligare organskador och hantera symtom. Här är de viktigaste behandlingsmetoderna för Wilsons sjukdom:

1. Mediciner:

- Chelaterande medel: Dessa mediciner binder till koppar i kroppen och hjälper till att avlägsna den genom urinen. Vanliga kelatbildare som används för Wilsons sjukdom inkluderar:

- Penicillamin (Cuprimine)

- Trientine (Syprine)

- Tetratiomolybdat (tiomolybdat)

2. Zinktillskott:

- Zink, ett essentiellt mineral, minskar upptaget av koppar från tarmarna och främjar dess eliminering från kroppen.

- Zinkacetat eller sulfat kan förskrivas för att sänka absorptionen av koppar i tarmen.

3. Kostmodifiering:

– Att upprätthålla en diet med låg kopparhalt är avgörande för att hantera Wilsons sjukdom.

- Livsmedel som innehåller mycket koppar, såsom lever, skaldjur, nötter, frön och kakaoprodukter, bör begränsas.

– Dietister kan ge vägledning om att skapa en balanserad och kopparkontrollerad kost.

4. Levertransplantation:

- I de fall där Wilsons sjukdom har orsakat allvarliga leverskador kan en levertransplantation övervägas.

- Levertransplantation ersätter den skadade levern med en frisk, vilket möjliggör återställande av normal leverfunktion och avlägsnande av överskott av koppar.

5. Allmän stödjande vård:

- Regelbunden övervakning och testning av leverfunktion, kopparnivåer och andra relaterade parametrar är avgörande för att spåra sjukdomsförloppet och svaret på behandlingen.

- Läkemedel för att hantera symtom som smärta, illamående eller neurologiska problem kan ordineras vid behov.

– Psykologiskt och emotionellt stöd kan vara viktigt på grund av tillståndets kroniska karaktär och dess inverkan på det dagliga livet.

Det är avgörande för individer med Wilsons sjukdom att noga följa sina behandlingsplaner, som rekommenderas av deras vårdteam. Efterlevnad av läkemedelsscheman, regelbunden övervakning och livsstilsförändringar är avgörande för effektiv hantering och förebyggande av långtidskomplikationer.