Behandling för primär immunbrist baseras på typen av sjukdom, men använder vanligtvis antibiotika, immunglobulinersättningsterapi, hematopoetisk stamcellstransplantation, genterapi, enzymersättningsterapi eller mediciner som stärker immunförsvaret. Vissa primära immunbristsjukdomar kan botas, de flesta andra kräver livslång behandling.