Bilirubin , AKA hematoidin är gulaktig biprodukt av heme katabolism , den normala fysiologiska fördelningen av järn i hemoglobin i röda blodkroppar. Det är oftast synlig som gulsot eller i gulfärgning av vissa typer av blåmärken . Bilirubinuri är när onormala mängder av bilirubin finns i utsöndrad urin, när det normalt utsöndras i gallan. Högre belopp indikerar generellt förekomsten av sjukdomen . När upptäcks , läkarna vet den största boven i dramat , även om det finns avvikelser från denna norm .
Kända orsaker
Hepatocellular sjukdom är den främsta kända orsaken till bilirubinuri . Detta tillstånd definieras av onormal koppar ackumulering i levern. Så småningom är spår av koppar fördelat över hela kroppen och orsaka stor skada , speciellt när den tas emot av hjärnan. Den extra koppar påverkar känsliga hjärnvävnad, vilket ofta leder till okontrollerbara muskelryckningar , demens och uppenbara tal brister . Cirrohsis av levern är vanligt när koppar når levern . Addera Dubin - Johnson syndrom
Även sällsynta , hämmar denna genetiskt ärftlig sjukdom bilirubin utsöndring i gallan , vilket således resulterar i onormala mängder som finns i urinen. Symptomatiskt liknande hepatocellulär sjukdom , djs patienter har inga komplikationer , till skillnad från de som diagnostiseras med den förra , även om den gulnade gulsot huden nyans kommer sannolikt att hålla en livstid . Den påverkar förvärras i många patienter med överdriven alkoholkonsumtion , graviditet eller regelbunden användning av p-piller . Medan tillståndet är inte livshotande , är patienter uppmanas att söka uppmärksamhet i händelse av gulsot förvärras .
Rotor Syndrome
Identisk med Dubin - Johnsons syndrom och lika sällsynt , är Rotor är också en ärftlig sjukdom som också resulterar i kronisk och oåterkallelig gulsot . Den enda urskiljbara kännetecken mellan de båda sjukdomarna är att Rotor patienter inte har någon missfärgning i levern pigment som med DJS patienter , och det faktum att trots att samma symptom , är betydligt mindre mängden utsöndras bilirubin i urinen .
Prognos
Eftersom det inte finns några allvarliga hälsorisker som är förknippade med antingen DJS eller Rotor syndrom , nästan varje patient lever en normal livslängd . Detsamma kan inte sägas om hepatocellulär sjukdom . På grund av de negativa konsekvenserna av koppar på hjärnan , dementa patienter ofta inte återhämta sig , liksom de som upplever de ofta dödliga cirrotiska leverskador. Om diagnosen tidigt , och under en läkares överinseende , kan patienterna ändra sin kost för att drastiskt minska mängden koppar konsumeras och hålla sig till ett recept av penicillamin och andra droger som effektivt binder fri - roaming koppar tillsammans .
Addera
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online