Varför har spädbarn med tetrologi av fallot blod mer mjölksyra än ett normalt barn?

Tetralogy of Fallot (TOF) är ett medfött hjärtfel som påverkar det normala blodflödet genom hjärtat. Den består av fyra abnormiteter:ett hål mellan ventriklarna (ventrikulär septumdefekt), en obstruktion i den högra ventrikulära utflödeskanalen (pulmonell stenos), en överordnad aorta och hypertrofi av höger ventrikel.

På grund av obstruktionen i den högra kammarens utflödeskanal minskar blodflödet till lungorna. Detta leder till ett tillstånd som kallas cyanos, där huden och slemhinnorna ser blåaktiga ut på grund av låga syrehalter i blodet.

Som svar på de minskade syrenivåerna producerar kroppen fler röda blodkroppar för att transportera mer syre. Detta tillstånd kallas polycytemi. Det ökade antalet röda blodkroppar gör blodet tjockare och mer trögflytande, vilket kan leda till problem som koagulering och stroke.

För att kompensera för den ökade viskositeten i blodet producerar kroppen mer mjölksyra. Mjölksyra är en avfallsprodukt från anaerob metabolism, vilket är processen att bryta ner glukos för energi utan användning av syre. Den ökade produktionen av mjölksyra leder till ett tillstånd som kallas acidos, där blodet blir surare.

Acidosen kan orsaka ett antal problem, såsom nedsatt hjärtfunktion, ökad blödning och skador på lever, njurar och hjärna. I svåra fall kan acidos vara dödlig.