Degenerativ Vit Matter Brain Disease

vita substansen i hjärnan består av buntar av axoner , avlånga nervcellfibrersom är belagda i en fet vit substans som kallas myelin . Axoner fungera som en transportväg för nervsignaler , och myelinet fungerar som en isolerande beläggning som medger högre hastighet av signalöverföring , enligt The Myelin Project. Degenerativa sjukdomar som påverkar vita substansen i hjärnan är de i vilka myelin förstörs och nervsignaler är avbrutna . Dessa demyeliniserande sjukdomar kan orsaka en mängd olika symptom och kan variera i svårighetsgrad från mild till livshotande . Ärftliga sjukdomar

demyeliniseringssjukdomar kan antingen förvärvas eller ärftlig . De ärftliga sjukdomar , kända som de leukodystrophies , resultatet av genetiska defekter i det sätt myelin produceras av kroppen , enligt The Myelin Project . Myelinskadases också i fenylketonuri eller PKU , en genetisk metabolisk sjukdom där kroppen inte kan utnyttja den essentiella aminosyran fenylalanin .
Förvärvade sjukdomar

mest gemensamt förvärvade demyeliniserande sjukdom är multipel skleros , eller MS . MS tros vara en autoimmun sjukdom där kroppen angriper sina egna myelin , vilket orsakar skador och ärrbildning . Orsaken till MS är okänd, men tros vara en kombination av en genetisk predisposition och en miljömässig trigger som startar uppkomsten av sjukdomen. MayoClinic.com citerar också optikusneurit , Devic sjukdom , transversell myelit och akut disseminerad encefalomyelit som andra exempel på förvärvade demyeliniserande sjukdomar .

Symtom

Myelin förstörelse i hjärnan kan ge upphov till ett stort antal motor ( rörelse) , sensoriella och kognitiva symptom. Förvärvade sjukdom symptom kan inkludera visuella störningar , muskelsvaghet och kramper , balansproblem , förlamning , domningar och stickningar , smärta , huvudvärk , kramper , och kognitiv nedgång , enligt MayoClinic.com . Genetiska demyeliniserande sjukdomar kännetecknas av oförmåga att trivas och utvecklas normalt i barndomen , vilket leder till syn -och hörselnedsättning , spasmer och mental nedgång .

Behandlingar

behandlingar varierar beroende på vilken typ av sjukdomen , men mest fokus på att behandla symptomen av sjukdomen , eftersom botemedel finns inte tillgängliga . Behandlingar inkluderar läkemedel för att lindra smärta och steroider för att minska inflammation . Sjukdomsmodifierande läkemedel för MS finns tillgängliga och är tänkt att minska graden av myelin skador över tid , enligt National Multiple Sclerosis Society . PKU kan kontrolleras genom att följa en strikt , livstid kost som är låg i fenylalanin . Adrenoleukodystrophy eller ALD , ibland framgångsrikt förhindras i presymtomatiska barn med en kombination av vegetabiliska oljor som kallas Lorenzos olja , enligt The Myelin Project .

Prognos

Prognoser för demyeliniserande sjukdomar är mycket varierande . De leukodystrophies har generellt dåliga resultat som leder till döden i barndomen . Andra sjukdomar som kan noggrant kontrollerade , såsom PKU , har potential till följd av ett normalt liv utan några symptom. För förvärvade sjukdomar som MS , är sjukdomens svårighetsgrad inkonsekvent från fall till fall , en del människor upplever relativt få symtom och återhämta sig helt från dem , medan andra är föremål för permanent skada resultera i synförlust , förlamning och även död , enligt National Multiple Sclerosis Society . Addera