Orsaker till kronisk granulomatös sjukdom

Kronisk granulomatös sjukdom är också känd som dödlig granulomatos eller barndom och progressiv septisk granulomatos , enligt US National Library of Medicine . Kronisk granulomatös sjukdom , eller CGD , är en sjukdom som ärvs där immunsystemetsceller som kallas fagocyter inte fungerar som de ska . Detta kan leda till ständiga infektioner . Orsaker

Som en del av de vita blodkropparsom ingår i immunförsvaret , fagocyter är celler som dödar bakterier och främmande föremål som kommer in i blodomloppet . När dessa celler inte dödar alla bakterier eller svampar som kommer in i blodomloppet , upprepade infektioner som kan pågå under längre tidsperioder orsakas . Dessa infektioner kan vara allt från små till stora Staph infektioner som tar över hela kroppen och orsaka stora skador som kräver sjukhusvård .

Symtom

Hud bölder med bölder eller pus , rektala abscesser samt lunginflammation orsakas av återkommande bakterier . Svullnad i lymfkörtlar i halsen samt bölder bildas runt halsen är vanliga . Impetigo , en smittsam hudinfektion som gör blåsor och sår som kliar , är också ett vanligt symptom på CGD . Dr Lawrence Wolfe säger att denna sjukdom når normalt dödsoffer i 20-talet och 30-talet av patientens levnadsåren. Osteomyelit och blodförgiftning är också vanligt förekommande symtom .

Botemedel

Enligt Wolfe , är mer än två tredjedelar av alla CDG fall ärvt från X - länkade fel , och 86 procent av dessa patienter är män . Antimicrobial prophylaxism , vilket är en aggressiv behandling för infektioner , kan ges om sjukdomen upptäcks tidigt . Hematopoietisk stamcellstransplantation eller HSCT , görs från ett humant leukocyt antigen , eller HLA . En givare med samma blodgrupp som patienten kan användas för att hjälpa till att bota denna sjukdom, men den morbiditetskvoten för mottagaren är tillräckligt hög för att denna behandling ofta inte genomförs. Addera Mediciner

Bactrim eller TMP - SMZ ges oralt för att hjälpa till att befria kroppen av bakterieinfektioner utan att höja antalet svampinfektioner . Om sulfapreparat är en allergi till mottagaren , kan TMP eller cefalosporinderivat ges dagligen . Ketokonazol kan ges för att kämpa mot svampinfektioner som inte dödas av Bactrim . För att hålla nere toxicitetsnivåer i avancerade fall , bör coriconazole och posakonazol ges för svampinfektioner , även om nedsatt njurfunktion är en bieffekt . I lung -eller lever bölder , bör postoperativa antibiotika ges för att ta itu med operationen att debulk bölder . Höga doser interferon - gamma kan hjälpa till med infektioner , samt IV antimikrobiella terapier . Den mest gynnad behandling för alla fall är låg dos kortikosteroider , vilka kan ges före biopsier är klara på grund av den höga andelen framgångsrika .

Biverkningar

sidan effekter av de mediciner som ges för att bota CGD allt från huvudvärk och illamående till dubbelseende och yrsel . Dessa biverkningar skiljer sig från medicin till medicin och från patient till patient. Inte alla patienter som tar samma medicin kommer att uppleva samma biverkningar , om någon alls . För vissa läkemedel , kommer en läkare behöva kontrollera blodnivåerna för leverfunktion och njurfunktion , om dessa läkemedel tas under en längre tid . Addera