Kost med protein för personer med PKU

fenylketonuri ( PKU ) är en genetisk sjukdom i aminosyrametabolismen , särskilt involverar metabola bearbetning av aminosyran fenylalanin . Beror antingen på en försämring , brist eller total avsaknad av enzymet fenylalanin hydroxylas - som normalt skulle omvandla fenylalanin till tyrosin - överskott kosten fenylalanin ansamlas i vävnader , vilket resulterar i djupa skador på kroppen , särskilt nervsystemet . Den kritiska aspekten i hanteringen av PKU är att strikt följa en låg fenylalanin diet . Protein Foods och PKU

För att bibehålla låga nivåer av fenylalanin , är det absolut nödvändigt att undvika alla livsmedel som innehåller mycket protein , eftersom dessa innehåller i sig stora mängder av det klandervärt aminosyra . Mjölk och andra mejeriprodukter , kött, fisk , kyckling, ägg , bönor och nötter bör alla vara helt elimineras . Naturligtvis finns det andra källor till fenylalanin som ärtor , choklad, pasta , bröd , vissa frukter och grönsaker och det konstgjorda sötningsmedlet aspartam , bara för att nämna några . Det är viktigt att ha ett nära samarbete med en läkare och en dietist för att fastställa en säker gräns för fenylalanin i kosten och lär dig exakt vilka livsmedel som är tillåtna och vilka dagliga mängder .
Diet
< p > på grund av många diet , individer med PKU inte kan få tillräckligt med näring från maten . PKU ändrar inte näringsämnen och energibehov , dessa är desamma som hos friska individer . Att sörja för näringsbehov , särskilt sammansatta medicinska livsmedel utgör den dominerande delen av kosten . Dessa formler erbjuda hela aggregatet av L-aminosyror , med undantag av fenylalanin , som är helt och hållet frånvarande. Formula /medicinsk mat är den främsta källan till protein för personer med PKU . Vissa sorter kan också innehålla kolhydrater och fetter samt en rad vitaminer och mineraler . Beroende på näringsprofil valda formel , kan den kompletteras med ytterligare utvalda livsmedel för att uppfylla dagliga behov .

Precis som externa källor till fenylalanin höja sina blodnivåer , protein eller energibristkan göra det också, på grund av resulterande vävnad katabolism och efterföljande frisättning av fenylalanin . Det är därför viktigt att upprätthålla konsekvent formel intag och energibalans .

Fenylalanin är fortfarande en nödvändig aminosyra och måste tillföras i mängder som är tillräckliga för normal tillväxt och utveckling , eller underhåll när det gäller vuxna . För att möta närings requiremnts och kontrollera blod fenylalanin koncentrationer , noggrann mat journalföring och täta blodprover är nödvändiga. Den medicinska forskningsrådet av National Institutes of Health etablerat ett målområde för blod fenylalanin vid 2 till 6 mg /dl eller 120-360 umol /L. Addera Låg - protein livsmedelsprodukter

En mängd olika låg - protein livsmedel som utformats speciellt för personer med PKU är tillgängliga . Dessa inkluderar låg - protein pasta , bröd, kakor , ägg ersättare, spannmål och dessert mixar . Flera webbplatser erbjuder sådana produkter , inklusive dietspec.com , medicinteknik- diet.com , ener - g.com , shshna.com och cambrookfoods.com . Addera