Glukos och AIP
Akut intermittent porfyri orsakas av en defekt i ett enzym som kallas porphobilinogen deaminas eller helt enkelt PBGD. När andra faktorer som kost kommer in i spel inträffar en attack. Om du inte äter tillräckligt med kolhydrater kommer din kropp att aktivera proliferatoraktiverad receptor y coactivator 1a. PGC-1a ökar i sin tur uttrycket av aminolevulinatsyntas-1 i kroppen vilket resulterar i en akut attack. Att ta i stora mängder kolhydrater reverserar denna process åtminstone delvis varför karbbelastning används för att behandla och förebygga akuta attacker.
Matkällor
Det finns en mängd olika mat och drycker som du kan ta in. Du kommer att vilja ha en blandning av enkla och komplexa kolhydrater. De enkla kolhydraterna kommer in i blodet nästan omedelbart vilket hjälper till att minska porfyrinproduktionen i din kropp precis när du behöver det. De komplexa kolhydraterna ger kroppen en stabil tidsavgiven tillförsel av glukos för att hålla nivåerna höga och stabila. Rekommenderade enkla kolhydrater inkluderar frukt honung sirap och andra söta livsmedel. Honung är särskilt bra för att den innehåller en stor mängd kolhydrater och den går in i blodomloppet direkt från magen. Detta gör det till ett bra val om du är illamående. Komplexa kolhydrater som rekommenderas för akuta attacker inkluderar bönor havre och fullkornsbröd och pasta. Om du känner dig för illamående att äta försök att ta små men ofta sippor av söta drycker som fruktjuicer och sportdrycker.
Dosering
Under en attack måste du ta in en Minst 300 g kolhydrater om dagen enligt en studie som publicerades i augusti 2005-numret av "Cell." Detta innebär att 1200 kalorier av kolhydrater dagligen. Det är bäst att konsumera små mängder jämnt hela dagen och ta minst 50 gram kolhydrater var tredje timme. Den första dosen ska omfatta för det mesta enkla kolhydrater. Sminken av följande måltider och mellanmål kan blandas. Det är viktigt att du övervakar ditt blodsocker just nu för att se till att det inte är för högt. Du måste få en hemmonitor och kontrollera ditt socker ungefär var tredje till fyra timmar. Konsultera din hematolog om ditt blodsocker mäter över 150.
Kost och förebyggande
En riktig diet är inte bara användbar vid behandling av akuta attacker men också för att förebygga dem. Samtidigt som du behåller rätt nivåer av kolhydrater är viktigt är en välbalanserad diet viktig. Kolhydrater bör utgöra 60 procent av din kost enligt den amerikanska Porphyria Foundation. Du måste också ta in en stor mängd fiber 40 gram till 50 gram dagligen. Detta är särskilt sant om du är kvinna eftersom kvinnor är mer benägna att attackera på grund av hormonella fluktuationer. Det finns också vissa kostbegränsningar som du måste följa om du vill minska din sannolikhet för att bli attackerad. Du bör undvika att äta för stora mängder protein eftersom en högprotein diet kan utlösa. Alkohol måste också undvikas.
Försiktighetsåtgärder och överväganden
Om inte attacken är mild och glukosbelastning görs vid starten krävs det vanligtvis sjukhusvistelse. Du behöver mediciner för att kontrollera din smärta och för att du ska känna dig mindre illamående. Om du inte kan äta på grund av illamående får du glukos infunderas direkt intravenöst. Om din attack är svår kommer du förmodligen behöva behandling med Panhematin den enda tillgängliga medicinen som är speciellt inriktad på att behandla akuta porfyri. Rådfråga alltid din hematolog när du tror att du upplever en attack. En akut episod kan vara livshotande. Du bör inte självbehandla hemma utan att först få råd och råd från din läkare.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online