Vad påverkas organsystemen av Huntingtons sjukdom?

Huntingtons sjukdom är en genetisk hjärnstörning hos vuxna som kännetecknas av förlust av muskelkontroll och förhöjd försämring av tankeprocesserna. De tidiga stadierna av Huntingtons sjukdom påverkar primärt muskelsystemet. Med progressiv försämring av hjärnvävnaden uppvisar andra organsystem manifestationer av sjukdomen. Nationella institutet för neurologiska störningar och stroke säger att mer än 15 000 vuxna i USA lever med Huntingtons sjukdom från och med 2010.

Musculoskeletal System

Huntingtons sjukdom påverkar djupt muskuloskeletets system på grund av förlust av hjärnan celler eller neuroner som kontrollerar initiering samordning och flytning av rörelse. De första symptomen på Huntingtons sjukdom uppträder vanligtvis mellan 30 och 50 år rapporterar University of Utah Genetics Science Learning Center. Muskelsprängning och brist på samordning ofta härdar sjukdomen. Progressiv förlust av neuronerna som styr rörelsen leder till ytterligare symtom inklusive talproblem klumpighet slumpmässiga ögonrörelser och ofrivillig ryckning.

Bristande koordination och ofrivillig ryckning eller chorea leder till ökad risk för fall och brutna ben. I de avancerade stadierna av Huntington-sjukdomen lämnar förlusten av kontrollerad muskelfunktion patienterna oförmåga att utföra vardagens uppgifter såsom matning dressing badning och promenader. Människor med sen-stadium Huntingtons sjukdom är ofta bedridden och kan inte tala.

Matsmältningssystemet

Huntingtons sjukdom påverkar matsmältningssystemet negativt. Förlust av muskelkontroll orsakar tuggning och sväljande svårigheter. American Speech-Language-Hearing Association konstaterar att personer med Huntingtons sjukdom ofta har svårt att hålla mat och vätskor i munnen och initierar att svälja och rensa mat från munnen. Ocoordinerade aktiviteten i matstrupen som transporterar mat från munnen till magen leder ofta till uppslamning av svalnat mat. Eating svårigheter resulterar i progressiv viktminskning ett kännetecken symptom på avancerad Huntingtons sjukdom. En minskande aptit kan också bidra till dåligt näringsintag.

Förlust av muskelkontroll leder vanligtvis till oförmåga att styra passagen av avföring. De flesta människor med avancerad Huntingtons sjukdom har fekal inkontinens. Fekal kontaminering av den yttre öppningen för urinpassage kan leda till urinvägsinfektion särskilt bland kvinnor.

Andningssystem

Att svälja leder normalt till en reflex muskulär sammandragning av epiglottis ett stycke vävnad i halsen som täcker öppningen till luftvägarna för att förhindra att mat kommer in i lungorna. Den oordnade sväljningen associerad med Huntingtons sjukdom stör vanligtvis den samordnade tillslutningen av luftvägen vilket medför frekventa episoder av kvävning och kontaminering av luftvägen med intagad mat och vätskor. Livsmedelsförorening av lungorna leder ofta till lunginflammation. Huntingtons Outreach Project for Education vid Stanford University rapporterar att lunginflammation är den främsta orsaken till dödsfall bland personer med Huntingtons sjukdom.