Om Addisons sjukdom och hudpigment

I Addisons sjukdom eller primär binjurinsufficiens producerar binjurarna inte tillräckligt med hormonerna kortisol och aldosteron. Låga nivåer av dessa hormoner ger symtom som muskelsvaghet och trötthet saltbehov och lågt blodtryck och elektrolytbalanser som kan vara livshotande. Addisons sjukdom ger också karaktäristiska förändringar i hudfärg eller pigmentering.

Mjukgörande

Med Addisons sjukdom kan huden över hela kroppen gradvis mörkas eller brons ett tillstånd som är känt som hyperpigmentering. Utveckling över en period av veckor kan hyperpigmenteringen likna en solbränna. Hudområden utsatta för sol mörknar mer men oexponerade områden mörknar också. Huden som täcker beniga knoppar som knän armbågar knogar tår och pann tenderar att mörkas mer liksom hudens veck och ärr. Merck-manualen konstaterar att svarta frynser ofta uppträder på nacke axlar och ansikte inklusive pannan.

Missfärgning

Förutom hudbronsning orsakar Addisons sjukdom andra förändringar i fördelningen av hudpigment. Areolen eller området runt bröstvårtor slemhinnorna i munnen inklusive läpparna och slidan och ändtarmen tar en blåaktig svart nyans. Andra områden i huden kan påverka ett blekt utseende så att fläckiga vita områden kontrasterar starkt med de hyperpigmenterade områdena. Patchy förlust av hudpigmentering kallas vitiligo.

Fysiologi

Normalt koordinerar hypofysen i hjärnan och binjurarna deras ansträngningar att bibehålla korrekta nivåer av kortisol och aldosteron med en negativ återkopplingsslinga. Hypofyshormonet ACTH stimulerar binjurarna att utsöndra sina hormoner; När tillräckliga nivåer ackumuleras stängs de av frisättningen av ACTH. I Addisons sjukdom bombar ACTH kontinuerligt binjurarna i ett fruktlöst försök att stimulera adekvat frisättning av kortisol och aldosteron. ACTH stimulerar också melanocyter hudceller som producerar melanin pigmentet som ger huden sin färg. Kontinuerligt höga nivåer av ACTH i Addisons sjukdom överstimulerar melanocyterna vilket gör att huden mörkar över hela kroppen.

kan bero på förändringar i kroppens immunsystem som skadar både binjurarna och melanocyterna.

Behandling

Behandling för Addisons sjukdom innebär att man ersätter de saknade binjurhormonerna med mediciner . Dessa mediciner hjälper också till att normalisera ACTH-nivåer och med tiden återvänder bronsig hud till sin naturliga färg. Förstöring av melanocyter som orsakar vitiligo är mindre lätt att vända om men behandlingar som kortisolkrämer eller psoralenfototerapi till mörk hud förbättrar hudens utseende.

President John F. Kennedy led av Addison ’ s sjukdom ett faktum som inte var offentligt under hans presidentskap. Många människor inklusive media undrade om hans uppseendeväckande året runt solbränna vilket var sannolikt hyperpigmentering som berodde på hans sjukdom.