Livet med PNH:Vad du kan förvänta dig

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) är en sällsynt blodsjukdom som gör att röda blodkroppar bryts ner i förtid, vilket leder till episoder av hemoglobinuri (mörkröd eller brun urin). PNH är ett kroniskt tillstånd, men det kan hanteras med behandling för att minska symtomen och förhindra komplikationer.

Vilka är symptomen på PNH?

De vanligaste symtomen på PNH inkluderar:

- Episoder av mörkröd eller brun urin (hemoglobinuri)

- Trötthet (extrem trötthet)

- Svaghet

- Andnöd

- Magsmärtor

- Illamående

- Kräkningar

Andra symtom på PNH kan inkludera:

- Hudutslag

- Ledvärk

- Huvudvärk

- Ryggont

- Blodproppar

- Njursvikt

Vilka är behandlingarna för PNH?

Det finns flera behandlingar tillgängliga för PNH, inklusive:

- Eculizumab (Soliris):Denna medicin är godkänd av US Food and Drug Administration (FDA) för att behandla PNH. Eculizumab är en antikropp som blockerar ett visst protein från att binda till röda blodkroppar, vilket hjälper till att förhindra att de bryts ner i förtid.

- Rapastinel (Ultomiris):Denna medicin är också FDA-godkänd för behandling av PNH. Rapastinel ges genom en injektion varannan vecka. Det hjälper till att blockera komplementkaskaden, som är en del av immunsystemet som kan leda till att röda blodkroppar förstörs.

- Stamcellstransplantation:Denna procedur kan hjälpa till att bota PNH i vissa fall. En stamcellstransplantation innebär att man tar bort friska stamceller från en donator och infunderar dem i patienten.

- Blodtransfusioner:Blodtransfusioner kan behövas för att ersätta röda blodkroppar som har förstörts.

- Andra behandlingar:Andra behandlingar för PNH kan inkludera mediciner för att behandla symtom som smärta, trötthet och illamående.

Vad är prognosen för PNH?

Prognosen för PNH har förbättrats avsevärt med utvecklingen av nya behandlingar som eculizumab och rapastinel. Med rätt behandling kan de flesta med PNH leva ett normalt liv.

Hur kan jag hantera PNH?

Förutom att följa din läkares behandlingsplan finns det några saker du kan göra för att hantera din PNH:

- Träna regelbundet.

- Ät en hälsosam kost.

- Få tillräckligt med sömn.

– Undvik stress.

- Sluta röka.

- Undvik exponering för kemikalier och gifter.

Genom att följa dessa tips kan du hjälpa till att minska dina symtom och förbättra din allmänna hälsa.